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婴儿猝死综合征别名:摇篮死亡

1.患儿生前大致有以下特征 ①对环境反应差;②在喂养时易有呼吸停止或衰竭;③有异常啼哭声。有人注意了SIDS婴儿生前有一种异样高调啼哭声或短促无力的呻吟,音调常突然改变,在同一次啼哭中有不同音调。这些表现系喉和喉以上发音管道的异常或脑干功能异常所致。当然性格上的安静和温和并非都提示SIDS。由于SIDS的实际发病率仅为2‰,因此这些生前的粗略又并非特异的表现,很难用来作为筛选潜在病儿的标准。
2.筛选高危儿的标准 Naeye曾提出8项孕母特点及19项新生儿特点作为筛选高危儿的标准。
(1)孕母方面:主要有:
①任何时候母亲血红蛋白≤10g/dl。
②吸烟。
③感染。
④妊娠期蛋白尿。
(2)婴儿方面:的特征包括:
①分娩时儿头明显变形。
②需要氧气治疗。
③异常的拥抱反射。
④Apgar评分≤6等。
有几位学者用此标准分析过大宗婴儿和一组死于SIDS的或高危儿,令人失望的是有很高(90%以上)的假阳性率。现阶段还没有特异性高的可靠筛查办法早期识别它。
3.临床上对本病可分3类
(1)感染性疾病:未及时诊断的感染性疾病(从尸检证实),主要是急性呼吸道感染。
(2)突然死亡:在疾病急性期过后或康复期突然死亡(从尸检证实)。
(3)完全健康:表面上似乎完全健康的小儿突然死亡。
猝死前没有任何症状,主要表现在睡眠中心搏呼吸骤停,目前尚无准确的预期诊断方法。SIDS的诊断只限于1岁以内,死亡背景调查及直接询问发现患儿死亡的人员是必要的。对于怀疑为SIDS的患儿应行尸解,因为SIDS其实是一种排除性诊断。在突然不能解释的婴儿死亡中,一些临床上未能获得诊断的先天性和获得性疾病如先天性心脏病、颅内出血、心肌炎、脑膜炎和外伤等,只有通过尸解才能鉴别。病理学检查的意义在于探讨猝死原因,以确立预防对策。
SIDS研究的主要目的之一是建立准确的筛选方法以识别可能死于SIDS的高危婴儿。预期的呼吸描记和多导睡眠描记的筛选方法,集中监测呼吸或心律呼吸的异常形式,常缺乏足够的敏感性和特异性,不适于SIDS病儿的预期识别。对发生过“明显的威胁婴儿生命症(apparent life threatening event,ALTE)”的婴儿、早产儿、SIDS患儿同胞,发生SIDS的危险性明显增加,这是目前临床上最有用的识别SIDS高危儿方法。ALTE是指呼吸暂停、面色改变、肌张力低下和心动过缓等严重症状。因出现ALTE而需要心肺复苏的婴儿,其SIDS发生率可达8%~10%,发生过2次ALTE的婴儿其SIDS发生率高达28%。早产儿SIDS的发生率与出生体重成反比。SIDS患儿同胞发生SIDS的几率为普通婴儿的3~5倍,达5/1000~8/1000活产儿。

 

婴儿猝死综合征患儿很难于生前与其他疾病进行鉴别诊断,一般须经病理解剖方能确定诊断。病理学检查的意义在于探讨突然猝死的原因,以确立预防对策。
对SIDS作出诊断必须建立在充分调查死亡发生的环境、对病例的体格检查、影像学与放射学检查、内窥镜检查与摄影,以及组织学、微生物学、毒理学、生物化学、代谢性疾病筛查和遗传学检查等基础上。曾有建议用“婴儿不明原因猝死”( suddenunexp lained infant death)代替SIDS,但未被接受。但可用于那些不符合SIDS I型或II型标准或未作尸检的病例,这些猝死病例,既无确切的死因但又排除了SIDS。随着诊断技术的进步,一些既往和目前诊断为SIDS的病例,以后有可能被诊断为代谢性疾病、心脏疾病或其他疾病。

 

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