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先天性主动脉缩窄

导管后型主动脉缩窄各种外科治疗的手术死亡率一般低于3%,常见的死亡原因为心力衰竭,肺动脉不足和技术操作不当,血管或动脉瘤破裂大量出血。1岁以下婴幼儿由于病情严重,手术死亡率比1岁以上的病人高。併有其它先天性心脏血管畸形者,手术死亡率增高。伴有心室间隔缺损者,手术死亡率为20~30%,伴有其它严重心脏血管畸形者,则手术死亡率高达50~70%。
单纯导管后型主动脉缩窄病例术后15年随诊生存率在90%以上;伴有心室间隔缺损者,则仅为80%;伴有其它严重心脏血管畸形者,则下降至40%。手术时年龄在20岁以上的病例远期生存率亦降低,常见的远期死亡原因有:心肌梗塞、主动脉瓣病变、动脉瘤破裂以及残留狭窄或再狭窄引致的高血压和心力衰竭。因此,单纯导管后型主动脉缩窄病例诊断明确后,均应施行手术治疗。3~4岁以上的病例应尽早施行手术。上肢血压超过20kPa(150mmHg)或呈现心力衰竭内科治疗未能控制者,宜立即手术。伴有其它严重先天性心脏血管畸形,肺功能不足,充血性心力衰竭,心电图显示心肌损害或传导阻滞,主动脉壁呈现广泛粥样硬化或钙化病变,以及 冠状动脉供血不足等情况,则对手术治疗应持慎重态度。

 

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