肥厚型心肌病别名:非对称性室间隔肥厚
在肥厚型心肌病预后的因素中,合理的生活指导是有利的因素。本病患者应避免剧烈活动,避免使用正性肌力药及扩张血管药物,注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染,以改善预后,预防要求具体如下:
1.肥厚型心肌病一经确诊,不管其有无左室流出道梗阻均不能参加剧烈活动。
2.以下为高危患者,除限制参加剧烈活动外,需进行预防性治疗:
①Holter显示有持续性或非持续性室速;
②在40岁以前其家族中有由于肥厚型心肌病而猝死者;
③曾出现意识丧失和晕厥;
④左室流出道压力阶差>6.67kPa(50mmHg);
⑤运动诱发低血压;
⑥重度二尖瓣反流,左房内径≥50mm,阵发性心房颤动;
⑦有心肌灌注异常证据。其改善预后的预防性治疗措施包括β受体阻滞药、钙拮抗药、胺碘酮等的应用。
3.本病患者可并发感染性心内膜炎,因此在拔牙、心导管检查时可能增加感染机会的情况下,预防性使用抗生素可以防止此类并发症。
4.病程发展缓慢,预后不定。可以稳定多年不变,但一旦出现症状则可以逐步恶化。猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。猝死多见于儿童及年轻人,其出现和体力活动有关,与有无症状或有否梗阻有关,心室壁肌厚程度高,有猝死家族史,有持续性室性心动过速者为猝死的危险因子,猝死的可能机制包括快速室性心律失常,窦房结病变与心传导障碍,心肌缺血,舒张功能障碍,低血压,以前二者最重要。心房颤动的发生可以促进心力衰竭。少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。
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