先天性睑裂狭小综合征别名：Komoto’综合症

先天性睑裂狭小综合征

先天性睑裂狭小综合征的特征为睑裂较小。又称Komoto’综合症，睑裂狭小-上睑下垂-倒向型内眦赘皮综合征” (blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome，BPES )，为常染色体显性遗传。可能为胚胎3个月前后，由于上颌突起发育抑制因数量的增加，与外鼻突起发育促进因数间平衡失调。因此，还有两眼内眦间距扩大，下泪点外方偏位。日本人中较多见。手术矫正应分2次完成，分步解决4联畸形，即先做内外眦成形术，再做上睑下垂矫正术，2次手术间隔时间不低于3～6个月。