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儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征别名：Shwachman综合征

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的，故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2～10个月婴幼儿发病，有家族性发病倾向，可能属常染色体隐性遗传。

小贴士

病变部位：: 腹部

就诊科室：: 内科

典型症状：: 恶心与呕吐腹泻粥样泻贫血

检查项目：: 粪便肌肉纤维粪便脂肪定量血常规

混淆疾病：: 小儿慢性良性中性粒细胞减少症胰腺囊性纤维性变多重肺部感染慢性胰腺炎胆源性急性胰腺炎胆源性慢性胰腺炎小儿囊性纤维性变急性胰腺炎

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