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肝豆状核变性别名：Wilson病

肝豆状核变性

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)又称Wilson病，本病于1911年首先由Wilson报道，此为一种常染色体隐性遗传性疾病，青少年多见，是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。

小贴士

病变部位：: 全身

就诊科室：: 内科

典型症状：: 食欲异常糖尿角膜外缘有棕绿色色素环肌肉纤维震颤疲劳强制性哭笑肝豆状核变性蛋白尿其他症状答话不清讷吃现象

检查项目：: 血清铜（Cu2+,Cu) 尿铜（Cu）肝脏疾病超声诊断血浆铜蓝蛋白（CP）血清白蛋白与球蛋白比值（A/G）血清总蛋白（TP,TP0）

混淆疾病：: 胼胝体进行性变性非酒精性脂肪肝病溢乳闭经综合征小舞蹈病肝炎病毒相关风湿病肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征胰高血糖素瘤糖尿病伴发的葡萄膜炎多发性骨髓瘤病肾病红细胞增多症视网膜病变

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