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进行性骨干发育不全别名：Engelmann病

进行性骨干发育不全

本病又称Engelmann病、骨干硬化症（diaphyseal sclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见，有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见，颅骨亦为好发部位。

小贴士

病变部位：: 全身

就诊科室：: 外科中西医结合科

典型症状：: 步态异常身痛

检查项目：: 发育与体型一般摄片检查

混淆疾病：: 软骨发育异常肥大性骨关节病非骨化性纤维瘤硬化性骨髓炎增生性骨关节病骨膜性软骨瘤骨纤维异常增殖症骨硬化病软骨发育不全

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