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先天性肝纤维化别名：先天性肝纤维变性

先天性肝纤维化

先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。

小贴士

病变部位：: 腹部

就诊科室：: 内科小儿科外科

典型症状：: 腹痛肝肿大恶心与呕吐发热腹胀贫血脾肿大腹部肿块腹水便血

检查项目：: 肝纤维化指标检查反映肝脏间质变化的试验正电子发射计算机断层扫描(PET) 肝脏疾病超声诊断血清纤维结合蛋白血清Ⅳ型胶原蛋白血清谷丙转氨酶血清谷草转氨酶血清谷草转氨酶与血清谷-丙转氨酶比值血常规电子胃镜

混淆疾病：: 胆道蛔虫病与肝蛔虫病肝内胆管结石胆管癌胆管结石与胆管炎病毒性肝炎胆结石胆汁性肝硬化先天性胆管囊状扩张

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