疾病库大全 > 小儿科 > 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症别名：小儿发作性睡眠性血经蛋白尿

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜病变而引起的慢性溶血性疾病，临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见。

小贴士

病变部位：: 全身

就诊科室：: 小儿科输血科

典型症状：: 腹痛血红蛋白尿发热贫血其他症状褐色尿低分子蛋白尿

检查项目：: 核糖核酸染色血浆正铁血红蛋白总胆红素（TBIL,STB）血红蛋白溶解度不稳定血红蛋白血液及骨髓细菌培养蛇毒因子溶血试验

混淆疾病：: 乳糜尿纯红细胞再生障碍再生障碍性贫血冷抗体型自身免疫性溶血性贫血冷凝集素综合征血红蛋白C病血红蛋白D病不稳定血红蛋白病

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症找问答

暂无相关问答！

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症找药品

暂无相关药品！

用药指南

暂无相关用药指导！

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症找资讯

暂无相关资讯