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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症

小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症

α1-抗胰蛋白酶缺乏症(α-1-antitrypsin deficiency)是以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸、进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为主要临床表现的一种常染色体隐性遗传性疾病。常有家族发病史。

小贴士

病变部位:
腹部
就诊科室:
小儿科
典型症状:
肝肿大 恶心与呕吐 腹胀 黄疸
检查项目:
肝、胆、胰、脾的MRI检查 血常规
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混淆疾病:
新生儿肝炎 小儿肝硬化

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