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小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征别名:小儿Canale-Smith综合征

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征

自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时,大量活化的淋巴细胞持续存活,产生淋巴细胞增生和自身免疫现象,被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith综合征。

小贴士

病变部位:
腹部 其他
就诊科室:
小儿科
典型症状:
淋巴结肿大 贫血 其他症状 脾肿大
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检查项目:
E-玫瑰花环形成试验
混淆疾病:
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症 小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症
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