遗传性感觉神经病

遗传性感觉神经病

遗传性感觉神经病归类于遗传性周围神经病，这是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。遗传性感觉神经病多呈显性遗传，典型表现为皮肤因感觉缺失而致四肢末端反复发作性无痛性溃疡，深感觉缺失所致步态不稳。手足溃疡以及继发的骨髓炎、骨溶解症和蜂窝织炎。运动障碍不明显。
主要包括：
①成人致残性遗传性感觉神经病(mutilating hereditary sensory neuropathy in adult);
②儿童致残性遗传性感觉神经病(mutilating hereditary sensory neuropathy in childhood);
③先天性痛觉缺失(congenital insensitivity to pain)3个亚型。
由于遗传性感觉神经病往往有严重的自主神经受累，因此上述3个亚型与家族性自主神经功能不全(familial dysautonomia)又统称为遗传性感觉自主神经病(hereditary sensory autonomic neuropathy)。