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朗格汉斯细胞组织细胞增生症别名:组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征,(Litterer-Siwe病,简称L-S病),汉-薛-柯综合征,(Hand-Schuller-Christian病,简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone,EGB)。病因未明,近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。
本病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人。不少报告提到男性患者居多。

小贴士

病变部位:
腹部 全身
就诊科室:
小儿科
典型症状:
头颅骨病变 肝肿大 牙槽突型 体型异常 牙齿异常 视力障碍 其他症状 脾肿大
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检查项目:
混淆疾病:
鼻孢子虫病 全身性发疹性组织细胞增生症 慢性肉芽肿病
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