多囊肝

多囊肝，有半数以上的病人合并有多囊肾，多囊肝常侵犯整个肝脏，也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。多囊肝绝大多数为先天性，即因先天发育的某些异常导致了肝囊肿的形成。多囊肝病人一般要到30-50岁时才出现症状，个别巨大囊肿的女性病人可以干扰分娩过程。囊肿逐渐缓慢地长大.病入主诉腹部膨隆，自已摸到肿块。如果囊肿压迫邻近脏器，可出现相应症状。除非合并囊内出血、破裂或有囊肿蒂部扭转等合并症时可发生剧烈腹痛，一般疼痛不重。有时可有腹部胀满或重压感，食欲下降、恶心及呕吐。偶因胆管梗阻引起黄疸。治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排泄和肝移植。首选药物是D-青霉胺。肝移植为治疗该病的最佳手段。