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无胆色素尿性黄疸综合征别名:遗传性球形红细胞增多症

无胆色素尿性黄疸综合征 的检查:

血红蛋白 骨髓各系细胞形态学检查 经皮肤穿刺胆道造影 骨髓象分析 血常规

非急性发作期,血红蛋白可正常,当发生溶血危象或骨髓再生危象时,血红蛋白则明显下降,网织红细胞多在5%~20%之间。球形红细胞增多为最突出表现,红细胞渗透性明显增加。溶血发作时,血清黄疸指数升高,间接胆红素增多,而直接胆红素增加不明显,尿中胆红素阴性,尿胆原和尿胆素增多,红细胞生存时间明显缩短。骨髓中红系增生活跃,当发生再生障碍危象时则再生低下。

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