血友病别名:血溢病
血友病 的检查:
活化部分凝血活酶时间(APTT) 血浆凝血因子IX活性测定 骨髓象分析 血浆因子Ⅷ抑制物定性测定 血管性血友病因子抗原(vWF:,Ag) 血浆凝血因子XI活性测定 简易凝血活酶生成试验 简易凝血活酶生成纠正试验 凝血时间 凝血酶原消耗试验 凝血酶原消耗纠正试验 蝰蛇毒时间 氰化高铁Hb测定 凝血因子活性测定
一、 血象:一般无贫血,白细胞、血小板计数正常。
二、凝血检查:出血时间正常;凝血时间延长;凝血酶原时间(PT)正常;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A);能被正常血清纠正,但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。
三、凝血因子活性测定:因子VIII促凝活性(VIII:C)测定明显减少(血友病甲,分型:重型<1%,中型2%~5%,轻型6%~25%,亚临床型26%~49%);因子IX促凝活性(IX:C)测定减少(血友病乙)。
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