小儿致心律失常性右室心肌病别名：小儿孤立性右室心肌病
小儿致心律失常性右室心肌病 的检查：
1.一般常规检查 多为正常。
2.心内膜心肌活检 组织形态学(纤维脂肪组织替代)特征有诊断价值。但右室游离壁(为典型病变部位，通常室间隔不受累)活检心肌穿孔危险性加大。为创伤性检查，并不一定能取到病变部位。
1.X线检查 部分患者X线可有心脏扩大，Marcus等报告22例患者有16例呈心脏扩大。心脏常呈球形扩大，肺血管阴影减少。
2.心电图 心电图示右心房肥大(Ⅱ导联显示高大P波)和右室低电压。窦性心律时，Vl导联QRS波群间期≥110ms为其特征，其敏感性为55%，特异性100%。QRS波群间期在V1导联比在Ⅰ和V6导联延长右室内传导延迟)。约30%ARVC患者存V1导联可见QRS波群后有一分离波(discrete wave)，称为ε波(episilon wave)。
(1)心电图窦性心律时有以下特点：
①呈不完全性或完全性右束支传导阻滞。
②TⅡ、Ⅲ、aVF及TV1-4 倒置。
③部分心电图QRS波后有一小分离波，尤以V1导联明显，称为ε波。这种低振幅电位代表右室某部位延迟的心室激动。
④室性期前收缩呈左束支阻滞型。
⑤少数有室上性心律失常及房室结功能障碍。
(2)室性心动过速发作：QRS波呈左束支阻滞型，心室率平均200次/min，为持续性或非持续性。
3.信号平均心电图 信号平均心电图用于描记心室晚电位(尤其是弥漫性病变患者)具有诊断参考价值。
4.超声心动图和放射性核素造影 超声心动图可显示右室结构和功能异常。测量右室/左室舒张期末直径比值大于0.5(年龄6个月以下者除外)，诊断ARVC的敏感性为86%，特异性为93%。常有右室区域性运动消失或减低。放射性核素造影示右室形态及室壁运动异常。超声心动图检查有利于诊断，可见：
(1)右室扩大，右室与左室内径之比增大，多在0.5～1.5(正常0.33±0.06)。
(2)三尖瓣下基底部下壁舒张期局部膨出及收缩期运动障碍。
(3)右室流出道孤立性扩张。
(4)左室一般正常。
5.磁共振成像(MRI) 检测心脏组织内组织成分(脂肪组织、纤维组织)的定性和定位分析，虽具极高的特异性，但敏感性却较低(尤其早期病例)。磁共振显像除观察心室结构和功能外，是无创性测定心肌脂肪浸润最有效的方法，早期即可做出诊断，似可取代心内膜心肌活检。
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