小儿皮肤黏膜淋巴结综合征别名:小儿川崎病
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征 的检查:
川崎病的诊断在实验室有许多典型的异常,但没有特殊性。急性期的标志物如ESR,C反应蛋白,α1-抗胰蛋白酶在发热后升高并可持续6~10周。在急性期白细胞总数正常或升高,多形核白细胞也升高。川崎病的患儿几乎没有白细胞减少症。正细胞性贫血较常见。在病程的10~20天是发生血小板增多症的高峰。肝酶在急性期有所升高,而胆红素的升高较少见。约有1/3的病人在起病第1周出现无菌性脓尿,且可间歇出现。由于川崎病患者有多克隆B细胞的活化,所以抗核抗体和类风湿因子可阴性。
1.胸部X片检查 一般无临床意义,有肺纹理增多,少数患儿有片状阴影或胸膜反应,心影常轻度扩大,在有巨大动脉瘤的患儿,胸部X片检查只能在晚期提示动脉瘤的钙化影。
2.心电图 没有特征性的改变,仅见PR间期和QT间期的延长,QRS波低电压,没有ST-T段的改变。ST段的升高,T波的倒置和病理性Q波的出现可以诊断为急性心肌梗死。
3.超声心动图 二维超声心动图已广泛应用于评估心室功能,血液反流程度,心包渗出及冠脉解剖(图1)。它能较好地通过心脏超声波基线的描记在急性期指出冠状动脉可能扩张的程度。在亚急性期需重复心脏超声波检查,因为此期是冠状动脉瘤的好发时期,最易引起突然死亡。在康复期,再次复查心脏超声波可评估早期发现的畸形的进展情况。至今尚未有可以认可的冠状动脉内径的范围。日本川崎病研究委员会的经验如下;在小于5岁的儿童,其冠状动脉内径>3mm即可认为扩张。补充的标准是:若一段血管的内径较临近的血管大1.5倍,扩张即可诊断。除了直径外,冠状动脉的结构也很重要。受损的冠状动脉的血管腔不规则,壁厚,甚可因血栓堵塞管腔。
4.冠状动脉造影 对于有心肌缺血及多个冠状动脉血管瘤的患者进行动脉造影是必要的,但必须在急性期和亚急性期完全恢复后才可进行。对于心脏超声不能明确的冠状动脉狭窄及冠脉末梢的损伤,选择性动脉造影均可清晰的显现。最近,在少数患川崎病的青少年及青年进行的磁共振冠脉造影被证实可确诊冠脉瘤。但是,这种检查技术也有局限性。
5.其他检查 电子束(超高速)CT(EBCT)能显示冠状动脉主要分支,剪影后可单独显示冠状动脉投影图像,以明确冠状动脉瘤的类型和部位。电子束CT可显示川崎病并发冠状动脉狭窄、钙化,钙化可表现为小钙化斑点(A型)、弓型钙化(B型)或局部狭窄钙化(C型)。正常小儿血管内超声显示冠状动脉为对称性圆形内腔;血管壁平滑,不能显示内膜、中层和外膜三层结构(成人可显示三层结构),如果显示血管壁有三层结构,提示内膜肥厚。放射性核素心肌显像可显示心肌灌注情况,明确冠状动脉灌注情况。
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