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小儿播散性脂肪肉芽肿综合征别名:小儿Farber脂肪肉芽肿

小儿播散性脂肪肉芽肿综合征 的检查:

心电图 腹部血管超声检查 一般摄片检查 血常规

1.血液检查 见有贫血、白细胞中度增多(15~20)×109/L。
2.骨髓检查 骨髓偶见有空泡的组织细胞。
3.病理检查 皮下结节病理变化早期示大片组织细胞,散在淋巴和浆细胞浸润,较快出现含有PAS阳性物质的泡沫细胞,最后形成空泡坏死、纤维化。
4.X线检查 骨和关节X线表现为骨质疏松、结构紊乱、关节破坏及其周围硬化。
5.B超检查 腹部B超可见肝脏增大。
6.喉镜检查 可见喉部结节。
7.检眼镜检查 可见眼底黄斑有轻度樱桃红色点,中心凹水肿等症状。
8.其他 应做脑电图、脑CT及智力测试。

 

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