原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤别名：原发性皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤 的检查：

p53基因检测

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组织病理：真皮内呈结节性或弥漫性浸润，特点为表皮不受侵犯。早期损害可见中心细胞，少数中心母细胞和反应性T细胞混合存在。随着疾病进展，肿瘤B细胞增大，数目增多。
FCCL的组织学分类，按新的工作分类，计有：滤泡性小裂细胞、滤泡性混合细胞和滤泡性大细胞。这些类型与Rappaport和Kiel分类的关系见表1。此瘤的浸润细胞主要在真皮网状层浅表部分甚至深部和皮下组织，偶或呈连续带状分布，与表皮之间隔以无细胞浸润带，早期沿血管和(或)附属器周围呈片状、团块状浸润。10%损害的标本示滤泡型，晚期多呈弥漫型，常见者为两型兼有(混合型)。浸润细胞的成分不一，但不论以何种细胞类型为主，常见一些向浆细胞分化的细胞，并往往限于单一轻链的克隆。在某些病例中可见浆细胞与瘤细胞之间的过渡形。突出的是，看不到常见于淋巴结FCCL中典型新生物性滤泡结构而为较大的淋巴样细胞的聚集，边界不清楚，周围绕以不规则分布的较小淋巴细胞。根据新的工作分类和损害的时间，组织象在早期虽可示小裂细胞(small clea red cell，SCC)淋巴瘤，但常见小裂细胞和大细胞混合(mixedcell，MC)淋巴瘤;在晚期甚至在陈旧肿瘤中，虽可示明显MC淋巴瘤，但常示大细胞(LC)淋巴瘤。炎症反应细胞的数量不一，主要为小淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞。约10%损害标本中，可见提示生发中心的充分发育的反应性淋巴样滤泡和(或)结构(免疫标记示B细胞多克隆性)。免疫标记示瘤细胞除表达全B细胞抗原(CDl9、C1320和CD22)以及HLA-DR外，常示免疫球蛋白重链转换，失去IgD，获得IRC或IRA。
免疫病理：肿瘤B细胞标志物CD19，CD20，CD22，CD79α阳性。细胞表面可查到单一型免疫球蛋白产物，即kappa或lambda轻链，而小是二者都呈阳性。肿瘤期免疫球蛋白染色阴性。皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤并不表达CD5或CD10。与淋巴结滤泡中心细胞淋巴瘤相比，原发性皮肤滤泡中心通常也不表达bcl-2蛋白。大多数病例可见免疫球蛋白基因克隆重排。