眼眶淋巴管瘤别名：眼眶淋巴管痣瘤

眼眶淋巴管瘤 的检查：

病理学检查：淋巴管瘤是一种无包膜浸润性肿物，瘤体呈海绵状、蜂房状或囊状，内含澄清液体，偶见陈旧性血囊肿。在血管淋巴管瘤(又称脉管瘤)中既有紫红色较为成熟的静脉，又有含清亮液体的淋巴管。因淋巴管菲薄，手术分离时常发生破裂、皱缩。光镜下，可见管径大小不等，形状不一，由扩张而被单层扁平内皮细胞衬里的管道汇集而成。管内缺乏血细胞(图3)。根据管径大小，病理学家常分为毛细管状、海绵状和囊状淋巴管瘤(图4)。但在一个标本中往往含有多个成分，以一种为主。如囊状淋巴管瘤，可有多个大的薄壁囊腔，别处呈海绵状或毛细管状。管腔内淡薄红染，可能为含蛋白质的淋巴液。管腔间的基质为不等量的纤维组织，有时可见含铁血黄素颗粒，为陈旧出血的裂解物。间质内尚可发现成熟的淋巴细胞灶，或散在或形成滤泡，且有生发中心。间质内有细小的滋养血管，这些小血管壁薄，或突入淋巴管腔内。小血管的破裂出血，进入淋巴管内，临床症状突然加重。淋巴管瘤内的出血，周围衬有内皮细胞(淋巴管管壁)名为血囊肿(blood cyst)或称陈旧的出血，名为巧克力囊肿;而一般软组织内出血，周围为纤维组织构成的假囊膜，缺乏内皮或上皮细胞衬里名为血肿(hematoma)。淋巴管瘤电镜观察，管壁不伴有平滑肌和血管外皮细胞。内皮细胞附于断续的基底膜上，此点与海绵状血管瘤不同。
1.超声波检查 A超上显示病变内为明显异质性，为多个或单个高反射之间呈低反射或液平段。由于病变无明显包膜，在B超上病变形状不规则，界线不清楚。病变可局限也可弥漫增长。常显示为多腔性占位病变，间隔较多，很少有单腔性病变(图5，6)。如病变侵及眶内可显示自眼睑向眶内延伸的不规则占位病变，内回声不均。病变常包绕视神经。
2.CT 大多数病变位于眼球周围，肌锥外和肌锥内均多见。典型的淋巴管瘤在CT上呈现大小不等的条索状、椭圆形或不规则形高密度占位病变。冠状CT显示病变呈多数点状高密度占位病变，浸润性增长并包绕视神经和(或)眼外肌，并可充满眶内，引起严重眼球突出(图7)。由于出血和肿瘤的密度值接近，平扫CT很难显示病变内的出血或血肿。增强CT病变明显强化，如不增强的病变可能为出血。
3.MRI 淋巴管瘤可引起反复出血，在MRI有些较独特的信号，故是理想的MRI检查对象，对诊断非常有帮助。淋巴管瘤因内部结构、囊性成分的不同而出现不同的信号。肿瘤可呈单囊性或多囊性、同质或非同质性不规则病变。T1WI中病变与眼外肌比较呈略高信号，与眶脂肪比较呈低信号，T2WI上呈明显高信号。此种MRI信号类型可能继发于淋巴囊管，含有清亮的液体。
病变内急性出血在T1WI图像上与眶脂肪比较呈低信号，因其较高的去氧血红蛋白，在T2WI上呈明显低信号。随着出血的时间经过，肿瘤显示因红细胞的裂解顺磁性以及正铁血红蛋白的增加而出现TlWI和T2WI上均呈高信号。肿瘤囊性部分可出现液平面囊肿，囊肿上部含溶解红细胞的正铁血红蛋白，所以比下面囊肿的沉淀物的信号高;下方含细胞内正铁血红蛋白的出血细胞成分，所以信号较低。随着出血进一步吸收，正铁血红蛋白变成血黄素和铁蛋白，T1WI和T2WI的高信号逐渐变成低信号。少数体积较大的淋巴管瘤可有大的动脉血管，具有典型的流空信号，增强后多数为不均匀强化。
Gd-DTPA增强后，淋巴管瘤增强程度不一，一般囊壁或实质部分增强，囊液不增强。无脂肪抑制的MRI肿瘤增强不易和眶脂肪的高信号区别，所以脂肪抑制非常重要。淋巴管瘤和淋巴管瘤的内出血在MRI上信号变化较多(表1，2)。