眼眶静脉性血管瘤

眼眶静脉性血管瘤的检查：

病理组织学检查：在手术台上或病理标本巨检为无包膜的紫红色肿块，与周围肌肉及视神经广泛粘连，甚至侵犯眼外肌，有纤维条索伸入眶脂肪之内。典型的形状前端大，后端小，有少许静脉与眶尖相连。肿物内有较大的紫黑色血腔。这种血腔可有多个，且互相不沟通，呈紫葡萄状(图2)。肿物的供血和引流血管均为静脉，血流缓慢，易发生血栓。切开标本可见紫黑色积血血栓和静脉石。镜检无包膜，肿物主要由管径大小不等的静脉及成片的纤维组织构成(图3)。静脉管壁厚薄不一，管腔囊状扩大，在薄壁血管区呈窦状，有时诊断为海绵状血管瘤。也常发现血管内皮细胞集聚，仅有少许毛细血管。所以有人认为本肿瘤是自发退化不完全的毛细血管瘤发展而来。管腔间的纤维间质丰富，较海绵状血管瘤多，纤维细胞纵横交错，构成肿瘤的主体。间质内常有散在成片的红细胞和淋巴细胞、异物巨噬细胞及成片的脂肪细胞，边缘常见横纹肌。脂肪和横纹肌可能是肿物增大包裹或侵犯粘连所致。

　　眶内静脉性血管瘤经常与淋巴管瘤伴发，名血管淋巴管瘤(hemangiolyphangioma)或脉管瘤(angioma)。淋巴管混同在血管瘤之内或位于一侧，在紫色血管瘤一旁有透明的囊状物，镜下可证实为淋巴管瘤。

　　1.X检查发病年龄较小，眶骨正在发育时期，眶深部的静脉性血管瘤常引起患侧眶容积扩大，这种眶腔扩大是非特异性的，如伴有静脉石对于诊断则有较大意义。

　　2.超声探查 B型超声探查可发现特异性图像。占位病变，形状不规则，边界不清楚或不圆滑，内回声多少不等，可见多个管状或片状无回声区(图4)。这些无回声区，代表扩张的静脉或肿物内血肿。探头压迫眼球，压力传递至肿瘤，则无回声区闭锁或变形。闭锁区表示扩张血管，变形区表示出血。A型超声显示为高低不等的波峰间有小平段，平段表示积血区。多普勒超声探查由于肿瘤血管内血液流动缓慢，达不到显示阈，彩色多普勒不能显示或较少彩色血流;脉冲多普勒不出现波峰，频谱平行于基线，表示为静脉血流，此点与海绵状血管瘤一致。

　　3.CT扫描 CT显示肿瘤更为清晰。为形状不甚规则，边界不清或不圆滑的占位病变，内密度均质或不均质，CT值一般大于+40HU(图5)。阳性对比剂强化比较明显。约有1/4病例发现单个或多个静脉石(图6)。常发现病变沿眼球壁扩展，如有出血，肿瘤与眼球壁密度接近，呈铸造样外观。肿瘤可向后蔓延，通过眶上裂至颅中凹，但CT平片难以显示，对比剂强化后可被发现。肿瘤的继发改变常见眶腔普遍扩大和眼球突出。

　　4.MRI MRI所显示肿瘤的位置、形状、边界和范围与CT相同，T1WI信号强度中等，低于眶内脂肪，接近于眼外肌和视神经。T2WI信号强度增高，为高信号，可高于眶内脂肪(图7)。颅内蔓延时，MRl可显示蔓延途径，病变在颅内的位置和范围，此点MRI明显优于超声和CT。肿瘤内的出血在72h后血红蛋白分离出三价铁，有顺磁作用，在出血区T1和T2WI均呈高信号强度。