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Fuchs角膜内皮营养不良别名:滴状角膜

Fuchs角膜内皮营养不良 的检查:

角膜检查 前房角镜检查法

遗传学检查可确定遗传方式。
1.虹膜角膜角镜检查 可以了解小梁网受累情况。
2.角膜内皮镜面反射显微镜检查 可以了解后弹力层及角膜内皮病变情况。
3.病理学检查 可见角膜内皮细胞数目减少,变薄,Descemet膜增厚且有滴状赘疣位于其后,此赘疣可突向前房,亦可埋于Descemet膜后部。实质层水肿,板层间隙加宽,胶原排列紊乱,角膜细胞增多。Bowman层基本完整,部分区域有局灶性断裂,断裂处有结缔组织侵入,并可伸展至上皮细胞层。上皮基底细胞水肿,细胞间隙扩大,上皮基底膜与Bowman层间有一结缔组织层。新生胶原组织的灶性增厚形成散在的赘生物或疣,即角膜变性点,其表现形式有4种:①单纯的疣突入前房;②多板层疣;③堆于多板层组织内的疣;④无疣的多板层组织。有的赘生物形成块状突起,有的呈蘑菇状。
4.扫描电镜检查 可见赘生物将内皮细胞核压挤成哑铃形或棱形,使覆盖的内皮细胞变薄,并使细胞交界不规则,破坏内皮镶嵌图形的完整性。内皮细胞增大,并可出现大小不等黑斑,超过其细胞边缘。即使失去其典型的六角形结构,亦通常能完整覆盖角膜后表面。
5.透射电镜 显示内皮细胞有的胞质出现空泡,核皱缩等退变现象;有些含黑色素颗粒;还有的内皮细胞出现成纤维细胞的形态特征(内质网增多,胞质充满微丝和核糖体);另一些则出现类似上皮细胞的特征(表面微绒毛,胞间桥粒体)。最突出的变化是Descemet膜的弥漫性增厚。其特点是前部带状层无明显变化,后部非带状层变薄或缺失,而在其后面又多出一胶原基底膜物质组成的带状层。部分地区局限性致密增厚且向后突出为滴赘。滴赘与内皮细胞间有时出现纤丝与无定形物。

 

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