遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症别名:遗传性凝血因子Ⅴ缺乏
遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症 的检查:
复钙交叉试验(CRT,PRT) 凝血酶原时间 简易凝血活酶生成试验 简易凝血活酶生成纠正试验 凝血酶原消耗纠正试验 复钙时间 凝血因子活性测定
1.纯合子患者PT和PTT均延长,均可用吸附血浆纠正。凝血酶时间正常。少数患者可有出血时间延长,可能与血小板FⅤ缺乏有关。
2杂合子 除FⅤ:C定量测定减低外,其他试验均正常。
3.诊断需测定其促凝活性(FV:C)。出血严重的纯合子常低于正常人的1%,有出血症状者常低于10%,纯合子FⅤ:C可达20%。杂合子FⅤ:C常为30%~60%。存在FⅤ:Ag异常的病例也有报道,提示与其他遗传凝血因子疾病相似,FⅤ缺乏症也存在异质性。
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