淋巴管平滑肌瘤

淋巴管平滑肌瘤的检查：

CT
两肺弥漫性均匀分布、边界清楚的圆形或多边形薄壁均匀的气囊腔，边缘清晰，正常肺小叶结构被囊腔淹没，大多数囊腔数毫米至5cm大小，常为1cm左右，壁厚薄均匀，无明显的间质纤维化和结节影，可有纵隔淋巴结肿大，可同时伴有气胸、乳糜胸，均匀地分布于肺实质，无好发于肺外周的趋势，囊壁光滑，密度稍增高。
胸部X线片
淋巴管平滑肌瘤患者的胸片所见差异较大，早期可无明显异常，或表现为磨玻璃影。随病情发展渐出现弥漫性小结节，从粟粒状到中等大小的结节状或网状结节影，同时有不规则的网纹和线条状阴影，多呈均匀性分布。这些阴影可能是多发性囊腔压迫过度增生的平滑肌所致。早期肺容积正常。随病情发展肺野中可见模糊不清的少量囊性变，一般囊肿直径>1cm时胸片才能显示。大量肺囊肿形成可使肺容积明显增大，与肺气肿相仿、淋巴阻塞可形成KeleyB线。同时可见单侧或双侧胸液，常为乳糜性，量较多而且反复发生。乳糜胸液也可发生在肺未受累的情况下，自发性气胸发生率高，淋巴管造影可发现腹后壁病变。
胸部CT和HRCT
是诊断淋巴管平滑肌瘤的重要手段。胸部CT尤其是HRCT可以明确显示出普通胸片显示不清的肺囊肿。淋巴管平滑肌瘤的肺囊肿具有显著特点，为全肺均匀分布的大小不等的薄壁囊肿，直径在0.5~5cm之间，囊壁的厚度一般<2mm。早期囊肿较小，随病情发展囊肿加大。这类形态的囊肿发生率为100%，是诊断淋巴管平滑肌瘤的重要依据。早期约50%患者出现磨玻璃影。在CT上能看到结节阴影者仅5%左右，为肿大的囊肿压迫周围过度生长的平滑肌细胞所致。如出现片状阴影则提示出血。Sherrier等报告的8例LAM患者中4例发现纵隔淋巴结肿大。以HRCT定量测定囊肿面积与测定肺容量、弥散功能、运动试验所评价的疾病严重程度相符合，故HRCT即可用于诊断又可判定预后。CT或HRCT可发现腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔的病变。
肺功能检查
LAM是间质性肺疾病中为数不多的胸片呈网状结节影、肺容积增大而肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍的疾病之一。LAM肺功能表现为肺总量(TLC)增大，残气(RV)和RV/TLC增加，常见气流受限，第一秒用力呼吸量(FEV1)和肺活量、FEV1/FVC下降。肺机构力学表现为平均弹性回缩力减低和上游阻力增加，弹性回缩力丧失和肺阻力增加均可引起气流受限。
LAM常出现气体交换异常，弥散功能(Dlco)显著降低，PA-aO2增大。多数病人运动做功减低，耗氧量减少和无氧域降低，运动会导致呼吸频率增快、每分通气量增加和呼吸储备减少。运动受限对运动能力也有显著影响。由于气流受限(通气量下降)和肺血管功能失调或破坏，导致很多LAM病人运动能力的严重受损。