臀肌挛缩症
有关臀肌挛缩的致病原因目前尚不完全明确,多认为与臀部反复肌肉注射有关。文献报道的病例大多数因注射引起,对臀肌挛缩尚无确切的分类方法。我们认为臀肌挛缩是多种原因引起的一组以髋关节功能障碍为主要表现的临床症候群。根据病因结合病变程度分类有助于更好地认识并指导治疗臀肌挛缩。
苯甲醇作青霉素溶霉(30%):
注射性臀肌挛缩,国内外已有大量文献报道,多见于有臀部肌肉注射习惯的国家和地区。国内区域性调查显示儿童患病率为1%~2.49%,并指出苯甲醇作青霉素溶霉是最危险的致病因素。本组病例显示开始肌肉注射的年龄越小,发病机率越高(平均发病年龄为2.7岁),说明婴幼儿免疫功能及解剖学的特点与臀肌挛缩的发生有直接关系。尤其值得注意的是本组中6例(8.5%)合并坐骨神经伤的患者中5例漏诊臀肌挛缩,1例长期误诊为“婴儿瘫”,提示二者间的关系密切。神经松解与挛缩带松解手术应尽量同时并及早进行。我们体会,注射性臀肌挛缩大部分患者通过挛缩带部分切除松解术可获得良好的疗效。多数情况下无需显露坐骨神经,但病变广泛尤其在合并小外旋肌群或髋关节囊挛缩者,为防止损伤神经宜先显露坐骨神经。臀肌呈板状挛缩及估计松解手术困难的患者可采取髂嵴切开、髂骨外板剥离臀肌起点下移术。其优点是既能获得良好的手术效果,又可防止误伤坐骨神经和挛缩带广泛松解术后并发伸髋无力。
手术(30%):
先天性髋脱位术后并发的臀肌挛缩,多发生于年龄偏大、股骨头脱位位置高、行开放复位、骨盆截骨术后的患儿,发生率为0.4%。由于手术范围广、组织损伤重、易发生纤维变性,高脱位的股骨头复位于原发髋臼以及骨盆截骨旋转、延长,张力下缝合髂嵴骨膜使臀肌相对延长、肌张力明显增高;加之术后外展位长期石膏制动等都可能加剧肌肉紧张度和缺血状态而发生纤维变性。其次髋关节囊缝合过紧亦可引起外展挛缩畸形。有作者认为是部分患者术前臀肌挛缩症状轻微被忽视,骨盆延长后症状明显所致。其预防措施包括术前充分牵引,术中髋关节囊不宜过紧缝合,髂嵴骨膜缝合时若张力过高可不在原位缝合。由于此类臀肌挛缩的形成主要与术后臀肌张力过高和纤维瘢痕化有关,我们体会髂嵴切开、臀肌起点下移手术比较适用于该型患者。
臀部长期受压(30%):
臀筋膜间室综合征,很少见,多为单侧发生。主要病因是意识丧失后固定体位导致臀部长期受压或者外伤所致,前者由于全身并发症的存在常被忽视而延误诊断;后者因为伴发剧烈疼痛若能及时切开减压可不致引起此并发症。其病理机制与四肢筋膜间室综合征相同,最终造成间室内臀肌缺血坏死挛缩。但由于坐骨神经未直接穿过臀筋膜间室内,故无神经损伤症状或症状轻微。及时切开减压挽救活力尚存的肌肉组织可避免臀肌挛缩的发生,术后将患髋置于内收屈髋位并早期进行功能锻炼。出现臀肌挛缩症状应择期手术松解。