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多肌炎

多肌炎

病因不明。细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。病毒也可能参与致病:在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构,用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中,发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。恶性肿瘤与皮肌炎(多肌炎要少得多)的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎,这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。
本病并不少见,发病率低于系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化症,但比结节性多动脉炎高。男女之比为1:2.任何年龄组的人都可以发病,但发病率最高的是40~60岁者,或为5~15岁的儿童。
病理学
皮肤镜检所见为非特异性,诸如表皮萎缩,基底细胞液化,变性,血管扩张及淋巴细胞浸润。受累肌组织病变差异很大。常见的改变有坏死,吞噬现象,肌纤 维再生,肌细胞具嗜碱性,核肥大且呈空泡状,核仁突出,肌纤维萎缩与变性,尤其在皮肌炎病人的肌束周围;细胞核内移,空泡形成;肌纤维大小变异;淋巴细胞 浸润(血管周围特别显著);肌内膜与以后在肌束膜内结缔组织增多。包涵体肌炎-炎症性肌病的又一种亚型,肌活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润不明 显,常见肌纤维肥大时含嗜碱性颗粒在周边的空泡。在电镜下能最特异地辨别包涵体,在儿童(皮肌炎较多肌炎多见),由于坏死性动脉炎,胃肠道内广泛形成溃疡和梗塞。

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