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侏儒症

侏儒症

垂体因素(20%):
为内分泌性侏儒。由于先天的(原发的)或后天的(继发的)原因,垂体前叶功能减退,生长激素分泌不足,阻碍身体生长与发育。
克汀病(15%):
甲状腺激素与骨的成熟有密切关系。儿童时期甲状腺能低下时,软骨的骨化与牙齿的生长受阻,各长骨骨化中心出现的时间显著推迟,影响骨路的发育和成熟,从而导致身材矮小。
软骨发育障碍(28%):
本病由于软骨生长能力很弱,骨路纵长发育迟缓,形成严重矮小畸形,有家族遗传性,不属内分泌性。临床表现特点有:
1)躯干骨长度往往正常,而四肢明显短小,下半身显著比上半身短;
2)脊柱前凸,腹部前挺,臀部后蹶,手指粗短;
3)智力发育正常;
4)性器官正常,有生殖能力。
卵巢发育不全(18%):
本病又称Turner综合征,是一种女性先天性遗传缺陷症。患者卵巢发育不全,伴有侏儒症。其特点是:
1)越接近青春期生长发育越迟缓;
2)生殖器官发育不全,原发性闭经;
3)身体矮胖,有盾甲状胸;
4)患者尿中促性腺激素显著增多,这与垂体性侏儒症恰好相反。

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