胸膜间皮瘤

(一)发病原因

局限型胸膜间皮瘤细胞来源是未成熟的间质细胞，其存在于胸膜间皮细胞层下的疏松结缔组织中，并不是源于胸膜的间皮细胞。故认为其最佳的名词是“胸膜的局限型良性(或恶性)纤维瘤”。另外，间接的证据是观察到此病患者无石棉接触史，这与弥漫性恶性间皮瘤明显不同，后者超过60%的患者有石棉接触史。多为良性，有潜在恶性，30%有恶变，伴胸腔积液者易复发，多为上皮型或混合型。临床上较少见。

1.分型有人将局限性间皮瘤分为以下3型：上皮型、纤维型和混合型。

2.大体绝大多数的良性局限型胸膜纤维瘤(BLFT)位于脏层胸膜或叶间胸膜，呈结节状缓慢生长。突入胸膜腔带蒂生长，也有无蒂而附着于胸膜表面者。向肺实质内生长者不常见，而肺内的BLFT仅少数与胸膜有关，多数为小叶间隔的间质细胞、甚或肺组织来源。瘤体也可位于叶裂内，良性BLFT也可见于各部分的壁胸膜，然而这些部位的肿瘤及叶裂内或长人肺内者常提示为恶性。

(二)发病机制

胸膜良性间皮瘤为质硬有包膜，色黄呈茎样的肿瘤，表面有众多血管分布，主要是静脉，有时肿瘤在局部侵犯肺脏和胸壁。良性间皮瘤长自脏层胸膜占70%，而30%长自壁层。显微镜所见的特点是均匀伸长的纺锤状细胞和各种不同数量的胶质和网状纤维结构，形成许多大小不等的胶原束区。

这些肿瘤细胞的来源尚不清楚，肿瘤可能长自胸膜下组织，但有人认为肌皮细胞就是这些肿瘤的来源。有一种假说，认为恶性或良性胸膜间皮瘤都来源于在间皮下结缔组织内的各种潜在细胞，也可能从间皮下成纤维细胞和表面的间皮细胞发育而来。这些纺锤样细胞有微小核多型现象，缺乏有丝分裂，可能有坏死或玻璃样变。有蒂和局限病灶，未侵犯肺和周围结构的良性间皮瘤预后较好;细胞核的多型现象或有丝分裂率很高，无包膜者并不说明预后坏。但是，如不及时进行治疗，这些肿瘤可局部侵犯和挤压重要的生命器官，通常在诊断后2～3年内致死。