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慢性粒细胞白血病别名:慢性髓细胞性白血病

慢性粒细胞白血病

 放射线照射是慢粒较肯定的病因。日本广岛和长崎原子弹爆炸后幸存者、美国强直性脊柱炎接受放疗后以及宫颈癌放疗的患者中,慢粒的发生率明显高于未接触者。化学毒物和药物也能诱发慢粒,如长期接触苯可诱发慢粒。慢粒患者中HLA抗原系统中CW3和CW4出现频率较正常人为高,提示系易患慢粒的可能遗传性标志。
95%以上慢粒患者中可发现有Ph"染色体,即t(9;22)(q34;q11);是9号染色体上的原癌基因c-abl与22号染色体上的bcr基因(breakpointclusterregion,断裂点簇集区)发生易位融合,融合的abl/bcr基因转录成一段8.5Kb的融合mRNA;编码生成的融合蛋白称P210,具有增强的酪氨酸蛋白激酶的活性,导致粒细胞转化和增殖。目前认为其在慢粒的形成及恶性表型方面起重要作用。实验研究通过逆转录病毒将abl/bcr基因转入鼠骨髓细胞,以产生表达P210的异常细胞克隆,移植入同基因鼠则发生类似慢粒的表现 。

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