脑性瘫痪别名：大脑性瘫痪，脑瘫，婴儿脑性瘫痪

脑性瘫痪

(一)发病原因
脑性瘫痪的病因复杂，包括遗传性和获得性。后者又分为出生前、围生期及出生后病因等，许多患儿找不到明确的病因。据Ellenberg统计，分娩过程损伤致病占60%～65%，产前原因占30%～40%，产后原因约占12%。
1.出生前病因 包括胚胎期脑发育畸形、先天性脑积水、母亲妊娠早期重症感染(特别是病毒感染)、严重营养缺乏、外伤、中毒(如妊娠毒血症)及放射线照射等，遗传因素在发病中的作用不明显。
2.围生期病因 病例分析表明，早产是脑性瘫痪的确定病因。美国每年约出生5万个体重不足1500g的早产儿，在85%的存活者中，5%～15%患大脑性瘫痪，25%～30%出现学龄期精神障碍(Volpe，1989)。分娩时间过长、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、羊水堵塞及胎粪吸入等所致胎儿脑缺氧，难产或过期婴儿产程过长，产钳损伤及颅内出血等均是常见的围生期病因。母子血型不合或其他原因引起的新生儿高胆红素血症，如血清未结合胆红素>340μmol/L可能发展为胆红素脑病而引起大脑性瘫痪。
3.出生后病因 包括各种感染、外伤、中毒、颅内出血及重症窒息等。Russman统计脑性瘫痪的高危因素包括母亲产前患癫痫、甲状腺功能亢进及毒血症等，妊娠末期3个月内出血事件，产期宫缩无力、胎盘早剥、前置胎盘及臀位产等，婴儿早产、出生体重低、产时缺氧窒息及出生时Apgar评分10min内<3分等。国内脑性瘫痪多发生于早产、出生体重低、产时缺氧窒息及产后黄疸的婴儿。
(二)发病机制
人体正常肌张力调节及姿势反射的维持有赖于皮质下行纤维抑制作用与周围Ⅰa类传入纤维易化作用的动态平衡，如皮质下行纤维束受损，下行抑制作用必然减弱，周围传入纤维的兴奋作用相对增强，可出现痉挛性运动障碍和姿势异常。感知能力如视、听能力受损可使患儿智力低下，基底节受损可导致手足徐动症，小脑受损可发生共济失调等。
脑性瘫痪的特殊病理改变有两类：
①出血性损害，可见室管膜下出血或脑室内出血，多见于妊娠不足32周的未成熟儿，可能因为此期脑血流量相对较大，血管较脆弱，血管神经发育不完善，调节脑血流量的能力较差;
②缺血性损害，如脑白质软化、皮质萎缩或萎缩性脑叶硬化等，多见于缺氧窒息的婴儿。
近年来国外多采用病因分类，主要分为以下3种：
1.早产儿基质(室管膜下)出血，是大脑半球Monro孔水平尾状核附近出血，恰位于室管膜下细胞生发基质中，常累及双侧且不对称。
室管膜下出血区由豆纹动脉、脉络膜动脉及Heubner回返动脉供血，静脉血经深静脉引流入Galen静脉。约25%的室管膜下基质出血分为小腔隙，其余破入侧脑室或邻近脑组织。一组连续914例的新生儿剖检显示，284例出现室管膜下出血，占总数的31%，均为低体重儿。室管膜下出血的病因和机制不清，可能与基质层薄壁静脉压力显著增高、缺乏足够的支持组织有关，血压或静脉压增高可能与早产儿肺部病变有关。
2.脑室旁白质软化，是发生于皮质支与深穿支动脉分水岭区的白质带状坏死，位于侧脑室侧部和后外侧部，可涉及枕部视辐射和放射冠感觉运动纤维。瑞典调查报告显示，55%的痉挛性双侧瘫痪早产儿系因室管膜下出血、白质软化或二者并存。患儿常有脑性双侧瘫痪和智力障碍，运动障碍常重于认知及言语功能障碍，见于1/3的室管膜下出血病例，也可发生于低血压和呼吸困难的早产儿或足月婴儿。Chaplin等观察了20例出血后脑积水患者，40%明显运动障碍，60%以上的患儿智商低于85分。Victor等观察了12例轻型病例，患儿生后平均体重为1.8kg，平均孕龄32.3周，仅1例遗留痉挛性双侧瘫痪，9例智商处于偏低与正常之间或正常智商范围内，平均存活年龄8.5岁。
3.缺氧-缺血性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy)是各种原因引起新生儿缺氧、缺血，导致脑部损害的临床综合征。虽然很多新生儿在围生期都有过不同程度的窒息，但仅少数出现脑部损害。许多脑瘫患儿也可平安度过围生期，说明某些产前、产后致病因素也起重要作用。动物实验证实，婴儿刚出生后一段时间CNS耐受缺氧、缺血的能力是一生中最强的。只有当动脉氧分压降至正常值的10%～15%时才发生脑损伤，其他脏器功能低下也会加剧脑损伤的程度，如心肌损伤和心律不齐引起低血压。合理的解释是缺氧-缺血性脑病通常发生在子宫内，而在婴儿出生后表现出临床症状。
缺氧-缺血性脑病的产前危险因素可能包括妊娠毒血症、产前子宫出血或发育异常如微型婴儿等。病因主要是产程异常和产前致病因素如子宫内缺氧、缺血等，以及母亲精神发育异常、出生体重低于2000g、致命性畸形及臀位产等，约1/3的臀位产婴儿无脑部异常。Nelson和Ellenberg观察了189例脑性瘫痪患儿，21%有某种程度的窒息，其他与致病有关的因素包括母亲患癫痫、同胞有运动功能障碍、2个或多个同胞早亡、母亲患甲状腺功能亢进、产前子痫或子痫等。足月脑性双侧瘫痪患儿的致病因素各异，近半数病例系妊娠毒血症、营养不良性低体重、胎盘梗死及宫内窒息等所致。严重的新生儿窒息是足月或早产儿发生痉挛-肌张力障碍-共济失调综合征(spastic-myodystonic-ataxic syndrome)的重要原因，常伴痫性发作和精神状态异常。
脑瘫患儿无缺氧-缺血、基质出血及白质软化等常见病因时，应考虑其他原因。对称性脑穿通畸形脑缺损常位于一侧额叶，可导致先天性偏瘫，如病损位于双侧可有轻偏瘫和严重精神发育障碍;脑积水性无脑畸形双侧大部分半球被一层膜所取代，仅保留颞叶下部、枕叶、丘脑和基底核，颅骨可完整或增大，患儿可存活数周、数月或几年，可保存脑干的基本功能。