二尖瓣狭窄

二尖瓣狭窄

(一)发病原因
由于反复发生的风湿热，早期二尖瓣以瓣膜交界处及其基底部水肿，炎症及赘生物(渗出物)形成为主，后期在愈合过程中由于纤维蛋白的沉积和纤维性变，逐渐形成前后瓣叶交界处粘连、融合，瓣膜增厚、粗糙、硬化、钙化，以及腱索缩短和相互粘连，限制瓣膜活动能力和开放，致瓣口狭窄。
(二)发病机制
1.病理解剖 风湿性二尖瓣狭窄早期以瓣膜交界处及其基底部发生水肿、炎症及渗出物形成为主，后期在愈合过程中由于纤维蛋白的沉积和纤维性变，逐渐形成前后瓣叶交界处粘连、融合，瓣膜增厚、粗糙、硬化、钙化，以及腱索缩短和相互粘连，限制瓣膜活动能力和开放，导致瓣口狭窄。根据病变程度，二尖瓣狭窄可分为4种类型。
(1)隔膜型：主要为二尖瓣交界处粘连，瓣膜本身可不增厚或轻度增厚，瓣膜弹性和活动度良好，偶有腱索轻度粘连，病情多较轻。
(2)隔膜增厚型(瓣膜增厚型)：隔膜型的进一步发展，除交界处粘连外，前后瓣增厚，但前瓣弹性和活动度仍良好，后瓣活动度往往发生障碍甚至丧失活动能力，腱索可有轻度粘连和钙化。
(3)隔膜漏斗型：除瓣口狭窄外，前后瓣叶明显增厚、粘连，前瓣大部分仍可活动，但已受到限制，后瓣多已丧失活动能力，由于常伴有腱索粘连、挛缩和融合，使瓣膜呈上口大，下口小的漏斗状改变。
(4)漏斗型：二尖瓣前后叶均明显纤维化、钙化，瓣膜活动度明显受限，弹性差，腱索和乳头肌粘连、挛缩和融合，使瓣膜僵硬而呈漏斗状，多伴有二尖瓣关闭不全。
由于二尖瓣狭窄使左心房舒张期排血受阻而逐渐扩大，血液在左心房内淤滞，易发生心房颤动和血栓形成，后者常始于心耳尖，可沿心房外侧壁蔓延，直达瓣环。陈旧性血栓可机化、纤维化和钙化，常附于心房壁，较新鲜血栓可附着其表面，一旦脱落可引起体动脉栓塞，产生相应症状。当左心房失代偿，房内压升高可导致肺淤血。长期肺淤血和纤维化使肺脏失去弹性而变硬，影响呼吸功能和气体交换。显微镜下可见肺泡壁层明显增厚，常伴间质水肿，胶原增加，有时在肺泡内可见含有含铁血黄素的“心力衰竭细胞”。肺毛细血管因淤血而扩大和曲张，肺小动脉壁增厚而变窄，肺血管阻力增高可导致肺动脉高压，而肺总动脉及其大分支常明显扩张。肺动脉高压使右心室后负荷增加，右心室肥厚扩大，继之右心房也可扩大。当右心失代偿时，则发生右心衰竭和体循环淤血征象。另一方面，因左心室舒张期充盈减少，故患者左心室可缩小，严重病例可萎缩，尤以流出道部分为著，若并存风湿性心肌炎或二尖瓣关闭不全，左心室亦可正常或扩大。由于左心室充盈不足，收缩期射血量减少，故可伴有主动脉根部内径相对缩小和搏动减弱。
2.病理生理 正常成人二尖瓣口开放时其瓣口面积约为4～6cm2，瓣口长径为3～3.5cm。当瓣口面积<2.5cm2或瓣口长径<1.2cm时，才会出现不同程度的临床症状。临床上根据瓣口面积缩小和长径缩短的程度不同，将二尖瓣狭窄分为轻度(2.5～1.5cm2;>1.2cm)、中度(1.5～1.0cm2;1.2～0.8cm)和重度(1.0～0.6cm2;<0.8cm)狭窄。根据狭窄程度所出现相应血流动力学改变，可将二尖瓣狭窄自然病程分为3期：
(1)左心房代偿期：轻、中度二尖瓣狭窄由于舒张期左心房回流至左心室血流受阻，左心房发生代偿性扩大及肥厚以增强收缩力，使舒张晚期心房主动排血量增加，延缓左心房平均压升高。
(2)左心房衰竭期：随着二尖瓣狭窄病变加重，左心房代偿性扩大、肥厚和收缩力增强难以克服瓣口狭窄所致的血流动力学障碍，则左心房压逐渐升高，继之影响肺静脉回流，导致肺静脉和肺毛细血管压力相继升高，管径扩大，管腔淤血。一方面，可引起肺顺应性下降，呼吸功能发生障碍和低氧血症;另一方面，当肺毛细血管压明显升高时，血浆甚至血细胞渗出毛细血管外，当淋巴引流不及时，血浆和血细胞渗入肺泡内，可引起急性肺水肿，出现急性左心房衰竭的征象。
(3)右心受累期：长期肺淤血使肺顺应性下降，可反射性引起肺小动脉痉挛、收缩，导致肺动脉高压。长期肺动脉高压可进一步引起肺小动脉内膜和中层增厚，血管腔进一步狭窄，加重肺动脉高压，形成恶性循环。肺动脉高压必然增加右心室后负荷，使右心室壁增厚和右心腔扩大，最终引起右心衰竭。此时，肺淤血和左心房衰竭症状反而减轻。