原发性输卵管癌别名：原发性法娄皮欧管癌

原发性输卵管癌

(一)发病原因
输卵管癌的发病因素并未完全明了。由于患者多伴有慢性输卵管炎，不孕的比例高，过去常有急性输卵管炎的病史，输卵管标本中均有慢性炎性细胞存在，因此推断输卵管慢性炎可能与输卵管癌的发病有关。但是慢性输卵管炎是一种较常见的妇科疾病，在输卵管炎发生率高的人群中并未见输卵管癌的发病率增高。毕竟输卵管癌是一种很少见的恶性肿瘤，在病理检查时常见患侧伴随慢性输卵管炎，而另一侧则无明显炎症现象，因此也有可能输卵管炎性变化是继发于输卵管癌之后。另外也有报道输卵管癌与输卵管结核并存，输卵管癌发生于输卵管结扎之后，这些也有可能为输卵管癌的发病因素。
(二)发病机制
原发性输卵管癌绝大多数是乳头状腺癌，占90%，其他的组织类型有透明细胞癌、鳞癌、腺棘癌、腺鳞癌、黏液癌及子宫内膜样癌等。
1.大体形态 输卵管癌因肿瘤大小及生长部位不同，而在标本巨检上有不同表现。总的呈输卵管增粗、不规则形或纺锤形。早期肿瘤限于黏膜层时，仅在手术时见输卵管小结节状增粗，触诊可及柔软结节。若侵犯肌层则结节或肿块硬度增加，若未侵犯浆膜层则浆膜面光滑。当管腔内充满肿瘤组织时，输卵管可呈香肠或腊肠形。输卵管剖面见腔内有菜花样组织充塞，有时还可见坏死团块。
2.组织学分型 Hu、Taymor及Hertig等将输卵管癌的组织学分型分为3级，这是当今被采用最多的组织分型。
1级乳头型(papillary)，肿瘤局限于黏膜，无肌层浸润。肿瘤呈乳头状向腔内突出。乳头被覆柱状立方上皮，复层排列，形态不规则，极性消失。核染色深，有分裂象。常可见到正常黏膜与癌的过渡区。
2级乳头腺泡型(papillary alveolar)，乳头结构仍存在，但细胞分化较差，异型性明显，并有小腺泡或腺腔形成，常伴有输卵管肌层浸润。
3级腺泡髓样型(medullary)，细胞分化差，核分裂象多。细胞弥漫生长成片，其间有时可见腺泡结构，肌层浸润明显。
这三种组织类型为逐渐演变的过程，乳头型往往为较早期病变，恶性程度较低。而乳头腺泡型及腺泡髓样型则往往为较晚期及恶性程度较高者。有时在同一个标本中可见到3种型别同时存在，应根据哪种类型占优势而定。
输卵管原位癌也偶见报道，多为其他原因切除输卵管而被发现。病灶往往较小、局限，表现为黏膜上皮呈复层重度非典型增生，核染色较深，细胞排列紊乱，易见核分裂象。原位癌应与反应性非典型增生区别，前者为局灶性而后者往往为弥漫性，在核形态、核染色及核分裂上也有所不同。
卵巢癌中的各种组织类型在输卵管癌中也可见到，如浆液性乳头状癌、黏液性腺癌、子宫内膜样癌、移行细胞癌、透明细胞癌等。
除了以上这些组织类型外，还有一些更少见的组织类型，如鳞状细胞癌、腺鳞癌、毛玻璃细胞癌及交界性囊腺瘤等。
输卵管癌多见的部位是输卵管壶腹部，其次为伞端，双侧性占10%～26%。
3.组织学诊断 原发性输卵管癌的诊断至少应符合以下的两条：
(1)输卵管的肿瘤与其他部位肿瘤不相连。
(2)输卵管肿瘤的组织表现与其他部位肿瘤明显不同。
(3)输卵管的肿瘤明显大于或长于其他部位肿瘤。
(4)输卵管的肿瘤恶性程度及期别超过其他部位肿瘤。
4.分期与转移途径
(1)分期：关于输卵管癌的分期，长期以来世界上并无统一的分期标准。早在1967年Zrez等及1971年Schiller及Silverberg等，曾提出输卵管是一个空腔器官，具有内膜及肌层组织，类似于结肠，在肿瘤发展中其浸润及扩散与卵巢肿瘤不同，因此建议参照Duke的大肠癌分期系统制定输卵管癌的分期。
由于输卵管邻近卵巢，而且许多生物学行为也与卵巢类似，故许多学者对输卵管癌的分期总是参考卵巢癌的临床分期。1991年9月，国际妇产科联盟(FIGO)正式推荐输卵管癌的分期法，这两种分期法皆为手术分期法。
(2)转移途径：输卵管癌的转移途径类似于卵巢癌，通常有3条转移途径。
①直接扩散：输卵管癌可通过伞端扩散到腹膜及卵巢等部位，也可由于输卵管浆膜被穿破而扩散到盆腹腔。另一种方式是通过输卵管的蠕动向宫腔、宫颈甚至对侧输卵管蔓延。
②淋巴道转移：输卵管和卵巢有相同的淋巴引流途径。盆腔淋巴及腹主动脉旁淋巴是输卵管癌的主要淋巴转移部位。由于输卵管癌病例少，治疗时又没有常规行淋巴清扫，因此其确切的淋巴结转移率并不清楚。据估计各期输卵管癌总的淋巴结转移约占半数，腹主动脉旁淋巴结转移约占1/3。而在尸检中发现的腹主动脉旁淋巴结转移率更高。此外，也有少数报道腹股沟淋巴结或锁骨上淋巴结转移。病灶较小或局限的癌也可发生淋巴结转移。
③血行转移：晚期癌者可通过血行转移至肺、脑、肝、肾等器官。