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外阴血管外皮细胞瘤别名:外阴周皮瘤

外阴血管外皮细胞瘤

(一)发病原因
外阴血管外皮细胞瘤起源于济默曼(Zimmermann)外膜细胞。
(二)发病机制
肿瘤呈局限性结节状,边缘清晰,有薄层包膜,平均直径4~8cm。切面灰白至红棕色,常伴出血和囊性变,恶性者可见坏死。
镜检见血管丰富,内壁衬以正常的内皮细胞。肿瘤细胞完全位于毛细血管外,血管和瘤细胞间常有一胶原纤维带,瘤细胞围绕血管和胶原纤维带呈漩涡状或放射状排列,以PAS或网状纤维染色可以清楚勾出血管图像。良、恶性血管外皮细胞瘤的组织学鉴别较为困难。恶性通常表现为肿块直径超过5cm、细胞多形性、核分裂增多或区域性坏死等特征。肿瘤不具备上述表现也可认为潜在恶性,因为它们中约20%可以有局部浸润或血道转移。
免疫组化见vimentin强阳性。FXⅢa和HLA-DR均可阳性,但大多仅5%~20%瘤细胞着色。

 

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