小儿库欣综合征别名：小儿柯兴综合症
小儿库欣综合征
(一)发病原因
皮质醇增多症分为两类：库欣病和库欣综合征。二者不同点在于病变部位。库欣病多由垂体腺瘤或小癌肿引起ACTH和皮质醇分泌增多;库欣综合征是由双侧肾上腺皮质增生、腺瘤和癌瘤引起，ACTH分泌受到抑制。有些非垂体性肿瘤可产生包括ACTH的各种多肽分泌增加，双侧肾上腺皮质增生，称异源性ACTH综合征。
库欣综合征儿童最常见于肾上腺皮质癌，其次为腺瘤，亦有皮质增生者。
此外由于各种疾病采用大量糖皮质激素治疗后，可产生医源性库欣综合征。
(二)发病机制
由于肾上腺皮质醇类激素分泌过多，造成多种物质代谢紊乱引起临床症候群。
皮质醇动员脂肪使三酰甘油分解为甘油和游离脂肪酸，同时又阻碍葡萄糖进入脂肪细胞抑制脂肪合成。皮质醇使胰岛素分泌，可促进脂肪合成。体内各部分蛋白质、脂肪组织对皮质激素有不同敏感性，出现向心性肥胖。
大量皮质醇作用促进蛋白质分解，抑制组织对氨基酸的摄取和合成蛋白质。机体处于负氮平衡状态。影响肌肉，骨骼，皮肤出现蛋白质过度消耗现象。并骨质脱钙及骨质疏松，影响儿童骨骼生长发育。过量皮质醇促进肝糖原异生，此外，皮质醇还拮抗胰岛素对糖代谢的作用。减少组织对葡萄糖的利用，血糖增高，可导致类固醇性糖尿病。
肾上腺皮质激素中的盐皮质激素有去氧皮质酮(DOCA)和皮质酮，亦可分泌增加，引起体内钠水潴留，钾、氯排出增多。血压升高的原因可能是皮质醇加强去甲肾上腺素对小动脉的作用，并有体内钠水潴留。患者血浆肾素活性增高，产生血管紧张素Ⅱ引起血压升高。此种病人对感染的抵抗明显减弱，皮肤和全身感染常见，是由于皮质醇使抗体免疫功能减低，抗体形成受阻。
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