小儿完全性肺静脉异位连接别名：小儿肺静脉回流异常

小儿完全性肺静脉异位连接

(一)发病原因
在胚胎发育早期，肺血管床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统连接。以后，右侧总主静脉衍化为右侧上腔静脉、奇静脉，左侧总主静脉衍化为左侧上腔静脉、冠状静脉窦。脐卵黄囊静脉系统衍化为下腔静脉、静脉导管、门静脉等。在孕25～27天时，与原始心脏还没有直接的连接。在以后的发育过程中，肺静脉除了与支气管静脉保持连接外，与主静脉、卵黄囊静脉系统的连接消失，最后肺静脉融合于原始心房。肺静脉床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统的连接渠道尚存在时心房第一隔异常的偏左可导致肺总静脉融合于右心房或肺总静脉发育障碍、未与原始心房融合，均可致肺静脉连接异常。肺静脉血汇至左总主静脉导致肺静脉与左上腔静脉、冠状静脉窦连接。肺静脉血汇至右总主静脉则与右上腔静脉、奇静脉连接。肺静脉汇至脐卵黄囊静脉，则肺静脉与门静脉、静脉导管或下腔静脉连接。肺总静脉闭锁或其与原始左心房融合障碍的程度及发生时间不同即形成不同类型的肺静脉连接异常。
(二)发病机制
1.病理解剖 完全性肺静脉连接异常的分类方法很多，有按异常通道的长短分类(Burrough和Edwards)，也有按胚胎和解剖分类(Neill)，即连接于左总主静脉、右总主静脉、卵黄囊静脉。一般常根据异常连接的解剖部位分类(Darling等)为(图1)： (1)心上型：此类型最常见，占完全性肺静脉连接异常的1/2。左、右肺静脉在左房后面先汇合成肺静脉总汇，通过异常的垂直静脉行经左肺动脉和左上支气管前方与左无名静脉连接，汇合至右上腔静脉、右心房。与左无名静脉连接的约占44%，垂直静脉与右上腔静脉直接连接的较少见(11%～15%)，多合并其他心脏畸形。 (2)心脏型：约占30%，肺静脉通过短的管道或3～4个孔与右心房连接或肺静脉总汇与冠状静脉窦连接，冠状静脉窦扩大但位置正常。 (3)心下型：约占完全性肺静脉连接异常的13%～24%。左、右侧肺静脉分别连接于下行的垂直静脉。在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，平行于下腔静脉及腹主动脉并在两者之间向下走行，最常见(70%～80%)的是与门静脉系统连接，与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接少见。 (4)混合型：少见，约占5%～10%。肺静脉异常连接部位有两个或两个以上。比较多见的是左侧肺静脉与左无名静脉连接，右侧肺静脉与右心房或冠状静脉窦连接。多数合并其他心脏畸形。肺静脉梗阻可发生在各种类型的完全性肺静脉连接异常。常见肺静脉总汇自身狭窄，在心上型、心下型病例中亦可见外部压迫引起的梗阻。如心下型，静脉回流通道穿过食管裂孔时可受外部压迫，下行垂直静脉与门静脉连接处及狭窄的静脉导管可使肺静脉回流受阻，心下型回流梗阻较多见。心上型完全性肺静脉连接异常的垂直静脉上行于左肺动脉与左支气管之间，或引流入右上腔静脉的垂直静脉上行于右肺动脉与支气管之间，均可受压变窄。垂直静脉起始部或与左无名静脉连接处也可有狭窄。心内型患者梗阻最少见。
2.病理生理 完全性肺静脉连接异常除了肺静脉异常外，还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭、房间隔缺损。在完全性肺静脉连接异常时，体循环静脉的低氧饱和度血液和肺静脉含氧较多的血液在右心房内混合。若心房间交通为限制性，血液流入左心房受限，引起体循环灌注量不足，同时右心房压力增高，体静脉及肺静脉回流受阻;若房间隔缺损较大，右向左分流通畅，自右心房分别向右心室及左心房的血流量则取决于心房、心室的顺应性和体、肺循环的阻力。右心房、右心室和肺动脉因血流量增多而扩大，而左心房、左心室则因充盈减少，容积减小。完全性肺静脉连接异常的血流动力学改变与是否存在肺静脉梗阻密切相关。在非梗阻型，随着生后肺血管阻力逐渐下降，体静脉及肺静脉回流血液进入肺循环的血流量相应增加，其血流动力学变化与大型房间隔缺损类似。右心室容量负荷过重，引起右室扩大、心肌肥厚、肺动脉压力明显升高。在梗阻型完全性肺静脉连接异常，肺静脉总干梗阻部位和肺小动脉中层肥厚、内膜增生，肺部淋巴液增多，淋巴管扩张导致肺水肿，同时可引起继发性肺动脉高压，右心室压力增高，最终导致右心衰竭。