小儿肝性脑病别名：小儿肝脑综合征

小儿肝性脑病

根据肝脏原发病不同，肝性脑病的临床表现多种多样，症状出现和发展速度快慢不等，如重症中毒性肝炎所致的肝性脑病发生快，进展迅速，病势严重;肝硬化病情进展较缓慢，肝性脑病逐渐发生，时轻时重，病程较长，可反复多次昏迷。
1.临床表现
(1)精神神经系统症状：早期有性格改变和行为异常，婴儿常表现睡眠紊乱，白天困倦入睡，夜间兴奋玩耍，无故哭闹喊叫、萎靡不振、躁动不安，以及半昏迷、昏迷等。早期神经系统体征有反射亢进，肌张力增高。有时有“做鬼脸”样不随意运动，非持续性肌痉挛，踝阵挛阳性，出现扑翼样震颤，有时出现握持和吸吮等先天性反射，偶尔有脑膜刺激征和巴宾斯基征阳性，深昏迷时则各种反射均消失。扑翼样震颤是肝性脑病特征性的临床表现。
(2)急性重症肝炎：肝损害随着病情进行性加重，肝脏缩小，变薄、质地变软，标志着肝实质大块坏死。同时黄疸明显加重，总胆红素平均每天上升17.1μmol/L以上。慢性肝病肝可增大，质地硬，晚期肝萎缩，体检边缘不易触及。由于肝功能衰竭，二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中间代谢产物不能继续代谢，随呼气排出，能嗅出略带甜味的霉臭味称肝臭，为预后不良的征兆。
(3)出血：早期出血倾向仅在化验检查时发现，如凝血酶原时间延长，脾显著肿大者，血小板减少，晚期身体各部位出血。较常见的为皮肤、黏膜和眼结膜的出血点、紫癜、瘀斑、注射部位皮肤渗血、轻重不等的鼻出血，偶见咯血及血尿等。并发门脉高压者，易致食管-胃底静脉曲张出血，致呕血、便血，可危及生命。
(4)脑颅内压增高：颅内压持续超过2.0kPa。
①出现颅内压增高三大主征： A.头痛：是最常见的症状，多为额部及两颞，用力、咳嗽、弯腰和低头时加重。 B.呕吐：头痛剧烈时出现喷射性呕吐，可伴恶心。 C.视盘水肿：是重要体征。表现为盘头充血，边缘模糊不清，中央凹消失，视盘隆起，静脉怒张，动脉扭曲。早期生理盲点扩大，进而视野向心性缩小，视力减退终至失明。
②可伴不全性展神经麻痹、复视、阵发性黑矇、头晕、意识障碍、头皮静脉怒张、血压增高、脉搏徐缓等。
③小儿可有头颅增大、颅缝增宽、囟门饱满隆起、头颅pp诊破罐音、头皮浅静脉扩张。
(5)肝肾综合征：逐渐或突然出现少尿、无尿、氮质血症、酸中毒、高钾血症等肾功能衰竭症状。
2.临床分期 肝性脑病临床表现差别悬殊。为便于观察，处理和疗效判定，一般将其分为4期：
(1)一期(前驱期)：轻度性格改变和行为失常。如脾气不好，无故哭闹，忧郁，淡漠。注意力不集中，言语增多，食欲异常，但回答问题准确，吐字不清，语速减慢。此期可出现扑翼样震颤(flapping tremor或asterixis)也称肝震颤(检查方法：患儿伸出前臂和手呈水平状态，叉开五指，腕关节保持固定在一定位置，患儿手指即快速震颤，无节律，即为阳性)。扑翼样震颤常为双侧对称性，也有发生在一侧。脑电图多正常。此期经数天或数周，症状多不典型。
(2)二期(昏迷前期)：以意识改变、睡眠障碍和行为失常为特征。定向和理解能力减退。计算能力和书写能力障碍。语言不清，举止反常，不能进行简单的智力拼图，如搭积木，插拼图，用木棒摆五角星等几何图形。睡眠习惯昼夜颠倒，可出现狂躁，幻觉，恐惧等精神症状。此期除扑翼样震颤阳性外，脑电图出现对称性慢波，肌张力增高，踝阵挛阳性，巴宾斯基征(Babinski)阳性。同时伴运动失调。
(3)三期(昏睡期)：以昏睡和精神错乱为主。患儿大部分时期呈昏睡状态，呼之可醒，可以应答，常有意识模糊和幻觉。
(4)四期(昏迷期)：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷时，对痛刺激有反应，眶压反射存在，扑翼样震颤无法引出。深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常放大，可出现阵发性惊厥，踝阵挛等。脑电图可出现极慢波。对肝性脑病分期意见尚不统一，且各期表现常有交叉重叠，界限也不十分清晰。
3.分型 临床根据脑病发病急缓通常可分2型：
(1)急性型肝性脑病：肝脏急性大块坏死和急性肝细胞功能衰竭，其特点是发病急骤、进展迅速、病情险恶、病死率高。
(2)慢性型肝性脑病：病势发展缓慢，及时采用正确治疗，可得到缓解，但亦易复发，表现出症状发作与缓解间歇交替。 在严重肝病的基础上，肝病进行性恶化，黄疸不断加深，肝脏进行性缩小、变薄、变软，有肝臭，并有精神神经系统方面的异常，或伴有出血、少尿等现象，即可诊断为肝性脑病。