先天性肠闭锁

(一)发病原因
有以下学说：
1.胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。
2.胎儿期肠管某部损伤和血运障碍如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形等导致肠管某部血运障碍，使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。北京儿童医院曾见到7例肠闭锁，切除标本的肠腔内呈肠套叠改变，并多次见到肠闭锁合并腹腔内粘连及散在钙化灶的病例。大量实验研究也证明了此学说。
3.家族遗传因素已受到普遍关注，特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁，均被认为是一种常染色体隐性遗传病。
(二)发病机制
先天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠，十二指肠次之，结肠闭锁则较为少见。而肠狭窄则以十二指肠最多，回肠较少。肠闭锁有两种病理形态如图1所示：一型为膜式闭锁，肠管内有一隔膜将肠腔隔断形成闭锁，多见于十二指肠及空肠，外观仍保持其连续性。少数十二指肠膜式闭锁，当隔膜受近端肠腔内高压作用，向肠腔远端脱垂形如“风袋”样，手术中应注意。另一型肠管外观失去其连续性，或仅有一纤维索带相连，梗阻两端肠管均呈盲端，多见于空肠下端及回肠。单一闭锁较多见，也有多发闭锁者占7.5%～20%，本型中有一种苹果皮样闭锁，闭锁部位于空肠近端，肠系膜上动脉发育异常，仅留第一空肠支及右结肠动脉，小肠环绕血管支呈削下的苹果皮样，肠系膜不固定，易发生肠扭转。
闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张，直径可达3～5cm，肠壁肥厚，也可发生局部缺血、坏死、穿孔。远端肠管细小瘪缩直径0.4～0.6cm，腔内无气，仅有少量黏液及脱落的细胞。若肠闭锁发生在胎便形成以后，闭锁远端可有少量黑绿色胎便。
肠闭锁常并发其他畸形，如先天性肛门闭锁，先天性食管闭锁、先天性心脏病、尿道下裂等。肠闭锁患儿小肠的长度较正常新生儿明显缩短，一般长100～150cm，正常儿为250～300cm。

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