先天性胃出口梗阻别名：先天性幽门闭锁与狭窄
先天性胃出口梗阻
(一)发病原因
目前尚不清楚，推测在胚胎8周前，内胚层管发育中断，导致断裂闭锁。8周后由于内胚层过长连接后形成隔膜。也有人认为与消化道空化过程异常有关。目前多数学者认为该病的病因与小肠闭锁与狭窄的病因相似，是在胚胎期
前肠发育过程中腔化障碍所致。也有人认为可有血管发育畸形、梗死致胃坏死形成闭锁与狭窄;近年也有人通过胎儿镜活检，报道胎儿在宫内患有大疱表皮松解症，可能使幽门部黏膜受累形成瘢痕致幽门闭锁与狭窄。有人收集到81例，有家族性幽门闭锁，认为是常染色体隐性遗传病。4型中，最常见为幽门膜式闭锁或狭窄，其与幽门窦部膜式闭锁或狭窄一起又称胃内隔膜(gastric diaphragm)。本节重点介绍此病。
(二)发病机制
胃内隔膜多位于幽门前1.5～3cm，或接近幽门处，也有同发生2个隔膜，另一个距幽门数厘米处，在十二指肠，将胃和十二指肠分隔开。隔膜可有孔(狭窄)或无孔(闭锁)。厚2～3mm，由黏膜、黏膜下组织和肌层组成。两侧均被覆有黏膜，间隙中充满疏松结缔组织。
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