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小儿血管免疫母细胞淋巴结病别名:小儿血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征

小儿血管免疫母细胞淋巴结病

(一)发病原因
一般认为本症是一种自身免疫性疾病。
(二)发病机制
本症是由于T细胞调节功能缺陷,可转化为淋巴瘤。如淋巴结、肝、脾、骨髓、皮肤及肺等,使B细胞非肿瘤性异常增生并转化为免疫母细胞,产生过多的免疫球蛋白。病变介于良性免疫母细胞与免疫母细胞淋巴瘤之间。部分病人可能转化为淋巴瘤。

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