小儿空鞍综合征别名：小儿Busch-Colby综合征

小儿空鞍综合征

(一)发病原因
鞍隔缺损和不完整是本病征的解剖学基础。其他因素详见发病机制中所述。
(二)发病机制
本病的发生还与以下诸因素有关。
1.脑脊液压力的传递作用 鞍隔缺陷时，鞍上的蛛网膜下腔经不完整的鞍隔疝入蝶鞍内。当有颅内压增高时，如高血压、肥胖、心衰等更易促使发生空鞍征。脑脊液压力升高，蛛网膜下腔中的脑脊液量也增多，可能是发生本病的原因之一。
2.鞍内垂体囊肿破裂 鞍内或鞍旁囊肿、垂体中间部小囊肿可汇合增大压迫垂体或破裂到蛛网膜下腔，均可产生症状。鞍内囊肿在儿童并不少见。
3.鞍区的蛛网膜粘连 该处蛛网膜粘连，致使脑脊液局部引流不畅，压力增高，而造成本病。
4.垂体病变 垂体血供不足而引起垂体缺血、萎缩和梗死亦是引起本病原因之一。
5.内分泌因素 在甲状腺、肾上腺或性腺功能减退性疾病中，垂体代偿性增大而使鞍隔孔扩大。上述功能减低症给予替代疗法，增大的垂体渐复原，而扩大的鞍隔孔，可造成空鞍征。