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小儿黄疸肝脏色素沉着综合征别名:小儿Dubin-Johnson综合征

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征

(一)发病原因
本病为常染色体显性遗传,因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。
(二)发病机制
本病征黄疸发生时,血清结合胆红素增高,其原因是非结合胆红素在肝细胞内微粒体形成结合胆红素后,在肝细胞内转运和向毛细胆管排泄发生先天性缺陷,致使胆红素不能到达胆管而反流入血中,导致结合胆红素与非结合胆红素在血液中增加,并形成胆红素尿。

 

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