小儿遗传性血管神经性水肿
小儿遗传性血管神经性水肿
(一)发病原因
为常染色体显性遗传。C1 INH mRNA转录被抑制(Ⅰ型)，至血清C1 INH浓度下降;另一些病人C1 INH关键反应区的精氨酸发生突变，血浆中存在正常或增高水平的C1 INH，但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变。
(二)发病机制
C1 INH浓度降低和C1 INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化，释放血管活性肽和激肽，缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应，产生了发作性、局限性、典型的非凹陷性水肿。这些个体C1激活的机制尚不清楚。
推荐药店
小儿遗传性血管神经性水肿找问答
暂无相关问答！
小儿遗传性血管神经性水肿找药品
暂无相关药品！
用药指南
暂无相关用药指导！
小儿遗传性血管神经性水肿找医生
更多 >-
孔祥东 副主任医师
嘉定区中心医院
遗传代谢病科 -
福建医科大学附属第一医院
小儿科 -
南昌大学第一附属医院
妇科 -
葫芦岛市中心医院
神经内科 -
黑龙江中医药大学附属第一医院
小儿科 -
诸城中医医院
骨科 -
山西大同大学附属医院
骨科 -
山西大同大学附属医院
骨科
小儿遗传性血管神经性水肿找医院
更多 >- 医院地区等级
- 嘉定区中心医院 嘉定区 二级甲等
- 福建医科大学附属第一医院 台江区 三级甲等
- 南昌大学第一附属医院 东湖区 三级甲等
- 葫芦岛市中心医院 连山区 三级甲等
- 黑龙江中医药大学附属第一医院 香坊区 三级甲等
- 诸城中医医院 诸城市 三级甲等
- 山西大同大学附属医院 城区 二级甲等
- 北华大学附属医院 船营区 三级甲等
