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小儿伯-韦综合征别名:小儿EMG综合征

小儿伯-韦综合征

(一)发病原因
伯-韦综合征的病因不明,可能为常染色体单基因遗传性疾病,也有认为可能系多基因遗传。
(二)发病机制
Wiedemann认为该病是内丘脑下区某种释放因子所引起,也有人认为是内分泌异常所致,其表现有低血糖、放射免疫测定、胰岛素及生长激素明显增高等。胰腺病理检查可见胰岛β细胞增生,电镜示β细胞分泌颗粒增多。

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