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新生儿Rh血型不合溶血病别名:新生儿母婴血型不合溶血症

新生儿Rh血型不合溶血病

(一)发病原因
本病是由于胎儿接受了母体的(通过胎盘)同族免疫抗体而发病,其发病条件是母体曾接受异种抗原刺激,产生相应的免疫抗体,母体所产生的抗体通过胎盘进入胎儿,胎儿对此抗体具有免疫敏感性而得病。
人类有15个以上的在遗传上各自独立的血型系统,从理论上来说,只要母婴血型不合,母亲缺乏胎儿所具有的红细胞抗原,就可能由于上述机制而使新生儿得病,但由于各血型的抗原性强度不同,抗原性强者往往“优先”得到免疫刺激而产生抗体,而对其他的血型抗原就不产生免疫抗体。
按照Fisher的CDE命名法,Rh有6种抗原,即C、c、D、d、E、e,其中d抗原目前尚无血清,故能测出的只有5种,按抗原性的强弱排列,5种抗原性为D>E>C>c>e>d。所谓Rh阳性,是指有D抗原的红细胞,包括DD或Dd,由于缺乏d抗体,所以凡报道为有D抗原者均为阳性;Rh阴性是指缺乏D抗原的红细胞,即表现为dd。
一般正常人血清中没有Rh抗体,除极个别人有Rh天然抗体外,其余的Rh抗体都是通过免疫产生的,如不同Rh血型输血或不同Rh血型的妊娠引起。
Rh抗体的产生与个体的敏感性有很大关系,大部分接受不同Rh血型的血液输注后,并不产生Rh抗体。许多Rh阴性的妇女,生了几个Rh阳性的孩子也不产生抗D抗体。只是那些比较敏感的人或胎盘组织不致密,受了抗原的刺激后才产生相应的抗体。这种敏感的个体在人群中是少数。Rh阴性的妇女,怀孕Rh阳性的胎儿,大约只有1/20的胎儿会发生Rh溶血病(Rh hemolytic disease)。
由于Rh抗体只能由于人类血细胞引起,第一胎因Rh抗体浓度低发病较少,其母亲有过输血,且Rh血型又不合,或阴性的母亲出生时被阳性的外祖母D抗原致敏,第一胎也可发病。
(二)发病机制
Rh溶血病是由于Rh阴性的妇女,怀孕了Rh阳性的胎儿(此时胎儿Rh血型与父亲Rh阳性同型),接受胎儿Rh阳性红细胞的刺激,产生了抗D IgG,此抗体通过胎盘进入胎儿体内,发生同族免疫反应,即抗D抗体与Rh阳性(具有D抗原)红细胞发生反应,从而发生溶血。由于产妇致敏抗体的产生,必须由Rh阳性红细胞刺激,而不像是ABO溶血病患婴的母亲,其抗体的发生,可以由红细胞以外的非特异性抗原刺激产生,又由于胎儿红细胞进入母体的时期主要在妊娠后期,特别是在分娩过程中,而第一次妊娠产生的抗体速度慢,数量少,整个过程需要8~9周甚至6个月,因此第一孕胎儿往往不受侵害。如果孕妇在怀孕前有过Rh阳性红细胞输血史、流产史,或其母亲(外祖母学说)为Rh阳性,则有可能在第一胎发病。
分娩过Rh溶血病患儿的妇女,其以后的胎儿是否发病,则取决于其丈夫是Rh阳性纯合子还是杂合子,如果其丈夫是Rh阳性纯合子(DD),则其子女均为Rh杂合子(Dd),以后所有胎儿均发病,而且病情会越来越重;如果其丈夫是Rh阳性杂合子(Dd),则其子女有一半可能为Rh阳性杂合子,另一半则为Rh阴性,则只有Rh阳性杂合子的发病,症状也是越来越重。

 

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