围生期心肌病
(一)发病原因
病因迄今不明,可能是多种因素共同作用的结果。主要包括:
1.双胎、多产及高血压 双胎或多胎妊娠时发病率增高,多产妇或多次妊娠发病率高于初产妇。有报道双胎妊娠的发病率7%~10%。Demaki报道一组患者并发妊娠高血压综合征占22%。国内徐增祥报道并发妊娠高血压综合征亦占22%~50%,其发病率较正常孕妇高5~7倍。
2.病毒感染 围生期心肌病与一些病毒感染的心肌炎有关,尤其与柯萨奇B族病毒所致心肌炎关系更为密切。患者血清中柯萨奇病毒中和抗体滴度升高,补体结合试验单份血清滴度>1∶32。
3.自身免疫因素 多数学者认为围生期心肌病的发生与机体自身免疫因素有关。用单克隆抗体技术测得本病患者的辅助T细胞与诱导T细胞的比值增高。
4.其他病因 低硒、营养不良、代谢及体内激素水平的改变都是引起围生期心肌病的危险因素。
(二)发病机制
20世纪80年代,有人在PPCM心内膜心肌活检标本中发现有密集的淋巴细胞浸润,并可见心肌细胞水肿、坏死及纤维化,用糖皮质激素及免疫抑制药治疗后,临床症状有所好转,而且临床症状的改善与重复进行的心内膜心肌活检的病理改善高度吻合,因此提出本病可能是由于心肌炎所致。其后亦相继有类似的报道。动物实验发现,小鼠妊娠时其抗病毒活性减弱,而产后即恢复正常,故有学者认为PPCM是由于孕妇对病毒的易感性增加所致,或可能由于妊娠与分娩时,心脏负荷增加,加重了潜在病毒性心肌炎造成的心肌损伤,加之妊娠时免疫功能改变,促使心肌细胞对病毒感染产生异常的免疫反应。
亦有人认为本病与营养不良有关。由于妊娠时代谢增强,抵抗力低下,若此时摄入不足,特别是蛋白质、维生素缺乏,加之妊娠时常有贫血及产后哺乳,使机体对感染及中毒的敏感性增加。PPCM好发于经济条件差的地区,我国农村发生率相对较高,可能与营养缺乏有关。但亦有病人并无明显的营养缺乏史,故目前认为营养不良可能起诱发或加重作用,为PPCM的危险或易患因素之一。
此外,有人提出妊娠期代谢内分泌变化、母体与婴儿之间的免疫反应、药物过敏等因素为PPCM病因,但均未得到证实。目前认为年龄因素(>30岁)、多产、营养不良、双胎、多胎、妊高征、产后高血压等不是PPCM病因,但可为其危险或易患因素。