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单纯性肾囊肿

单纯性肾囊肿

  (一)发病原因

  可为先天性肾小球、肾小管结构变异所致,也可因后天损伤、感染等造成。

  (二)发病机制

  单纯性肾囊肿发病机制尚未完全阐明,虽属非遗传性先天性疾病,但Schnlzinger(1994)等发现两个单纯性肾囊肿家族,对其进行基因连锁分析尚未发现与常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)有关,认为可能存在常染色体显性遗传性单纯性肾囊肿。病变多见于肾下极。囊肿起源于肾小管,突出于肾皮质表面,外观呈蓝色,也可位于皮质深层或髓质。一般直径为1cm以下,也可有3~4cm,个别可达10cm或以上。囊内含无菌清亮琥珀色液体,5%为血性液体。其中约1/3~1/2的病例有囊壁恶性病变。囊壁薄,内衬单层扁平上皮,也有纤维化和钙化呈鸡蛋壳状。下极囊肿可压迫输尿管引起梗阻性积水和感染。

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