右心房与下腔静脉平滑肌瘤

右心房与下腔静脉平滑肌瘤

(一)发病原因
目前尚无相关资料。
(二)发病机制
1.病理特征 本病的大体病理形态有以下特点：
①子宫呈不规则增大，如子宫平滑肌瘤一样，子宫肌壁上有多发的蠕虫状、索条状、结节状肿物，即被肿瘤组织充满的静脉，静脉内的肿瘤呈灰白色，由1mm细丝状到2～3cm粗条索状;
②病变可侵入阔韧带、附件、盆腔壁组织，以及其间的静脉内，如卵巢静脉等;
③少数病例中，病变沿静脉扩展或附于静脉壁，伸入髂静脉、肾静脉、下腔静脉、右心房;位于血管和心腔内的肿物呈长条状，可长达数十厘米，粗细不等，表面光滑;肿瘤常游离于血管腔内,随血流方向而摆动，也可有小蒂附于血管壁上;作者报道的病例中肿瘤长达44cm，有作者报道肿瘤超过55cm;肿瘤严重阻塞三尖瓣口或肺动脉，则可造成病人死亡;
④本病可造成肺栓塞，但无肺转移现象，与平滑肌肉瘤或良性转移性子宫平滑肌瘤不同。
目前认为静脉内平滑肌瘤病的组织来源有两种可能：
①子宫平滑肌组织;
②子宫、盆腔内静脉壁的平滑肌组织。Norris和Parmley报道本病14例，其中4例病理检查支持组织来源于子宫平滑肌组织，7例病理检查支持组织来源于子宫的静脉壁平滑肌组织，另3例不好定论。
本病病变的病理检查有以下镜下特征：
①平滑肌瘤细胞保持良性形态，无核分裂象或核分裂象极少;
②肿瘤内有丰富的厚壁血管;
③可见良性平滑肌束侵入静脉，或形成巨大的栓子充填静脉腔;
④大血管内的肿瘤表面覆以血管内膜或内皮细胞;
⑤Masson三色染色可见不同量的胶原纤维加杂于平滑肌肌纤维中。
2.扩展机制 本病起源于子宫平滑肌组织或子宫及盆腔内静脉壁平滑肌组织，逐步生长扩展至静脉内，突入薄壁血管或血窦内，将内皮或内膜顶起，肿瘤沿血流方向生长而逐渐伸长，表面的内皮或内膜也随着生长。因此，突入血管内的肿瘤表面均覆盖着光滑的内膜或内皮，这与恶性肿瘤侵犯血管或血行转移的机制是不同的。
3.病理生理 根据病变的范围和程度所造成的生理障碍不同，可将本病分成四期：
(1)子宫及宫旁病变期：为本病的早期，病变限于子宫及宫旁，除局部症状外，对身体影响不大。
(2)盆腔静脉期：病变限于盆腔或阻塞一侧髂静脉，可造成盆腔静脉淤血。由于病变发展缓慢，突入静脉的肿瘤表面光滑，加上静脉的扩张和侧支循环的代偿，一般无明显循环障碍的表现;若合并血栓形成，则可产生类似髂股静脉血栓形成的现象，造成下肢静脉回流障碍。
(3)下腔静脉期：肿瘤延伸进入下腔静脉，当肿瘤体积较小时，无下腔静脉阻塞的表现;肿瘤体积增大后，可根据阻塞的部位不同，而发生不同类型的下腔静脉回流障碍现象，病人的临床表现可类似下腔静脉综合征，Budd-Chiari综合征等;若阻塞肾静脉，肠系膜上静脉，也会发生相应的循环障碍。
(4)心腔受阻期：肿瘤侵入右心房，部分阻塞三尖瓣口，可发生类似右心功能不全的体循环淤血的表现，如肝大、腹水、尿少、水肿等;若阻塞严重可发生晕厥或突然死亡;若造成肺动脉严重阻塞也可猝死。