黄色肉芽肿性肾盂肾炎
(一)发病原因
目前病因仍不明了,可能与以下因素有关:
①细菌感染,长期慢性炎症致肾组织持续破坏,脂质释放,被组织细胞吞噬而形成黄色瘤细胞。
②尿路梗阻合并感染。
③脂代谢异常。
④免疫功能紊乱,特别是局灶型黄色肉芽肿性肾盂肾炎多由于宿主免疫功能低下,以致肾实质内轻度炎症性病变不能自行愈合。变形杆菌、大肠埃希杆菌是最常见的病原菌。耐青霉素的金黄色葡萄球菌也可引起。
(二)发病机制
尽管可以肯定本病由细菌感染引起且尿路梗阻可促进其发生,但发病机制尚不清楚。
病理表现有两种类型:
①局灶型:较少见,主要表现为肾内黄色瘤样肿物。
②弥漫型:患肾明显增大,多数为脓肾,肾实质严重破坏,肾盂肾盏表面或肾实质内可见大小不等的黄色瘤样肿物。病变可扩展到肾周和肾外组织,肾周广泛粘连纤维化,并累及周围邻近组织器官。
Malek临床分期:Ⅰ期肾内期:病变局限于肾实质,仅侵入1个肾盏或部分肾实质;Ⅱ期肾周期:肾内病变同Ⅰ期,但已穿透肾实质侵犯肾周围脂肪;Ⅲ期肾旁期:病变弥漫于大部分或全部肾脏,并广泛累及肾周围组织及后腹膜。
镜下见橙黄色病变由炎症组织构成,其组成为大的泡沫巨噬细胞、细胞质呈颗粒状的小巨噬细胞、中性白细胞、淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞。肾盂黏膜周围可见大量的中性粒细胞和坏死组织碎片。偶尔可见异物巨细胞。泡沫巨噬细胞的胞浆,特别是颗粒小巨噬细胞的胞浆细胞的胞浆PAS染色呈强阳性。