先天性结肠狭窄和闭锁

先天性结肠狭窄和闭锁

(一)发病原因
1.胚胎时期肠道空化不全 过去根据Tandier学说，认为在胚胎发育第5周以前，消化管腔具有上皮细胞所覆盖的完整肠管。此后上皮细胞增长极快，肠腔由于上皮细胞增殖而被闭塞，称之实质期。后来中间出现空泡，形成囊肿状空隙又互相连合，在胚胎12周时肠腔重新贯通，如空隙连合不完全，即形成闭锁或狭窄。近年来对这一学说提出了一些疑问，如Ⅲ型小肠或结肠闭锁就不能以Tandler学说解释。
2.胎儿肠系膜血液循环因受损害而发生障碍 肠系膜血管分支畸形或闭塞，胎儿腹腔内感染如胎便性腹膜炎等均能导致结肠闭锁与狭窄。Louw等进行结肠闭锁病因研究，在1955年采用了胎狗的胎仔做试验。他们结扎胎仔的一段小肠系膜的血管，能造成这一段小肠闭锁，而且这一段小肠系膜也有缺陷，提出胃肠道闭锁是由于胚胎时期肠系膜受损后阻塞引起的，损伤的原因可能是肠扭转、肠旋转不良、内疝或血管畸形。
Abram等(1968)用80天的羊胎做试验，将羊胎肠系膜撕裂，几乎100%能造成Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ型肠闭锁，因此结肠闭锁和狭窄的胚胎发育过程中可能有以上情况中的任何一种存在。
(二)发病机制
1.病理 病理和小肠闭锁很相似，根据闭锁的程度及形态不同，可为3型：
Ⅰ型隔膜闭锁：肠腔内呈膜状隔，膜状隔癣结肠腔分隔为远近侧，两部分互不相通;或隔膜中央有一小孔相通，形成结肠狭窄。
Ⅱ型条索状闭锁：肠系膜完整，肠管远、近端为盲端由纤维索带相连。
Ⅲ型肠系膜缺损：肠管远、近端为分离之盲端。肠系膜亦有V字型缺损。
发生在升、横结肠的肠闭锁与狭窄以Ⅲ型居多，发生在脾曲以远的肠闭锁与狭窄则以Ⅰ、Ⅱ型多见。
闭锁近端肠管明显扩张、肥厚，蠕动功能差，远端肠管萎陷、缩小、变细，肠腔内有白色硬质类黏液物质。如果回盲瓣完整而闭锁位于结肠肝曲以远，则形成盲袢，位于回盲瓣与闭锁之间的盲袢肠管高度扩张，肠壁菲薄、缺血、坏死甚至穿孔。由于一部分肠闭锁与狭窄发生在妊娠晚期，约10%～20%的结肠闭锁患儿生后不久可排出胎便。
2.合并畸形 结肠闭锁常伴发并指、多指及马蹄内翻足等骨骼畸形，眼及心血管畸形;腹裂、脐膨出等腹壁畸形，先天性巨结肠症，十二指肠及小肠闭锁等。